Systemisk sklerodermi: årsaker, symptomer, behandling

Sklerodermi er en sykdom hvis årsaker ikke er fullstendig forklart. De tar for eksempel hensyn til genetisk, immunologisk, vaskulær bakgrunn og skadelighet i det ytre miljøet. Ved sklerodermi øker produksjonen av kollagen av fibroblaster. Herdet hevelse oppstår først, etterfulgt av indurasjon og forsvinning.

Systemisk sklerose (lat. sklerodermi) er en sjelden, kronisk, uhelbredelig autoimmun sykdom som påvirker bindevev. Siden bindevev er tilstede i hele kroppen, kan personer med systemisk sklerose ha forskjellige kombinasjoner av symptomer, noe som er en av årsakene til at deres opplevelser av sykdommen kan variere. Sykdommen kan forårsake arrdannelse i huden og store organer som hjerte, lunger, fordøyelsessystem og nyrer, og kan føre til livstruende komplikasjoner. Vi skiller også sklerodermi, som i motsetning til systemtypen bare påvirker huden og dypere vev.

Innholdsfortegnelse

1. Systemisk sklerose - årsaker
2. Systemisk sklerodermi - symptomer
3. Systemisk sklerose - diagnose
4. Systemisk sklerose - behandling

Systemisk sklerose - årsaker

Årsakene til systemisk sklerose er ennå ikke helt forstått. Genetiske og miljømessige faktorer, som eksponering for silisium, vinylklorid eller trikloretylen, vil sannsynligvis spille en rolle. En faktor som også kan påvirke patogenesen av sklerodermi er injeksjon av silikon under plastisk kirurgi i brystet.

Forekomsten av sykdommen hovedsakelig hos kvinner kan forklares med teorien om mikrokimerisme. Det er overlevelsen av fostercellene i mors kropp, som vanligvis forblir inaktive. Det mistenkes at aktivering av disse cellene av forskjellige faktorer kan føre til symptomene på sykdommen.

Systemisk sklerodermi - symptomer

Sklerodermi forårsaker mange endringer i kroppen, så symptomene kan klassifiseres i henhold til området de påvirker.

Symptomer på sklerodermi synlig på huden:

• Raynauds syndrom, som er paroksysmal blek og senere blå hender og hevelse
• atrofiske endringer i det røde av lepper og nese
• herding av fingrene, kan falangene bli tynnere og nekrotiske
• endringer i typen sklerotisk ødem eller tegn kan forekomme i armer og ben, ansikt, nakke og koffert
• i avanserte lesjoner kan kontraktur og immobilisering av hendene forekomme

Sklerodermi symptomer kan også vises som endringer i skjelettsystemet:

• leddsmerter og betennelse i seneposene
• innsnevring av leddkapsler
• forsvinning av spiker tuberkler
• osteoporose

Endringer i muskelsystemet gir symptomer i form av muskelsmerter forårsaket av hypertrofi og betennelse i mellommuskelvevet.

Endringer i mikrosirkulasjonen oppdaget under kapillaroskopiske undersøkelser forårsaker:

• atrofi av kapillærer
• Vaskulære løkker utvidet seg i den midtre delen av Raynauds syndrom

Organendringer gir symptomer i form av:

• vanskeligheter med å svelge mat på grunn av spredning av spiserøret
• hypertensjon på grunn av endringer i de små karene i nyrene
• kortpustethet og hoste på grunn av lungefibrose
• arytmier
• ledningsforstyrrelser
• pulmonal hypertensjon
• perikarditt

Systemisk sklerose - diagnose

Endringene som oppstår i løpet av sklerodermi er vanligvis så karakteristiske at de ikke gir noen tvil om diagnosen. Laboratorietester som er nyttige for å stille en diagnose inkluderer:

• tester nivået av antistoffer mot ACA-sentromer
• testing av nivået av antistoffer mot atomantigen topoisomerase I Scl-70

Det hender at det også bestilles ytterligere tester, som kapillaroskopi, histologisk eller elektromyografisk undersøkelse av muskelvev, samt spirometri, EKG og ekkokardiografi.

Systemisk sklerose - behandling

På grunn av den hittil ukjente patogenesen av sklerodermi, er det ingen effektiv årsaksbehandling ennå. Terapien er rettet mot prosessene med fibrose så vel som vaskulære og inflammatoriske endringer og er rettet mot å lindre symptomer og forhindre komplikasjoner. Legemidlene som brukes er hovedsakelig:

• immunsuppressiva, f.eks. cyklofosfamid, metotreksat, cyklosporin A og i alvorlige tilfeller kortikosteroider og kaptopril
• medikamenter som virker på prosessen med fibrose, slik som: penicillamin og gamma-interferon
• vaskulære legemidler: nifedipin, prostacyklin, dextran med lav molekylvekt, vitamin E

Spesiell oppmerksomhet bør rettes mot endringer i lungene som forekommer hos mange pasienter med systemisk sklerose, men er ikke alltid merkbare. Interstitiell lungesykdom er den viktigste dødsårsaken hos pasienter med systemisk sklerose, og står for nesten 35% av dødsfallene relatert til sykdommen, hvor en av fire utvikler merkbar lungesykdom innen tre år etter diagnose.

Det er viktig for pasienter og deres nærmeste å være klar over at selv små endringer kan tyde på lungesykdom, ettersom jo tidligere disse symptomene blir rapportert, jo raskere kan pasienten diagnostiseres og få passende støtte. Symptomer på lungefibrose inkluderer:

• andpusten
• åndenød når du trener, går oppoverbakke eller ned trappene
• samt en tørr, irriterende hoste som ikke forsvinner

Bibliografi:

1. Jabłońska Stefania, Majewski Sławomir, "Hudsykdommer og seksuelt overførbare sykdommer", 1. utgave, Warszawa 2019, ISBN 978-83-200-4707-3