Eisenmengers syndrom: årsaker, symptomer og behandling av lungevaskulær sykdom

Eisenmenger syndrom, eller vaskulær lungesykdom, er en komplikasjon av medfødte hjertefeil assosiert med blodlekkasje fra venstre til høyre. Forløpet av sykdommen utvikler progressiv og irreversibel pulmonal hypertensjon, noe som fører til rask død hos de fleste pasienter. Hva er årsakene og symptomene på Eisenmenger syndrom? Hvordan behandles pasienter og hva er deres prognose?

Eisenmenger syndrom er en vaskulær lungesykdom, hvis essens er høy lungevaskulær motstand. Sykdommen diagnostiseres oftest hos små barn, selv om symptomene også kan forekomme hos ungdommer.

Eisenmenger syndrom - årsaker

Årsaken til Eisenmengers syndrom er en av de medfødte hjertefeil med en venstre-høyre shunt (patent ductus arteriosus av Bottal, intra-atriell shunt, ventrikulær shunt). Som et resultat av tilstedeværelsen av en hjertefeil kombineres lunge- og systemisk sirkulasjon, noe som kan føre til en permanent økning i lungevaskulær motstand. Da reduseres antall lungekar og lumenet blir smalt, fordi de ikke er tilpasset høyt trykk. Konsekvensen er alvorlig pulmonal arteriell hypertensjon, som et resultat av at lekkasjen reverseres - ikke-oksygenert blod kommer inn i den "store" sirkulasjonen, dvs. til alle organer.

Eisenmenger syndrom - symptomer

De første symptomene på pulmonal hypertensjon er ikke-spesifikke og inkluderer redusert treningstoleranse, en følelse av mangel på luft, spesielt ved trening, samt brystsmerter og hjertebank, og besvimelse.

Da oksygenmetningen av arterielt blod synker, vises cyanose, dvs. en blåaktig misfarging av hud, slimhinner, lepper og negler.

Et karakteristisk symptom på pulmonal hypertensjon er stikkfingre (også kjent som Hippokrates eller trommeslager) - fingrene blir tykke og neglene får en karakteristisk form (såkalte ur negler - konvekse og avrundede). Noen pasienter utvikler et hyperglykemisyndrom som skyldes et stort antall blodceller.

Les også: Prenatal diagnose oppdager hjertefeil. Hvilke tester vil avdekke en mangel ... HJERTEFEIL: symptomer. Hvilke tester kan diagnostisere hjertefeil? De vanligste medfødte hjertefeilene hos barn og voksne Tetralogi av Fallot, cyanose, medfødt hjertesykdom: årsaker, symptomer, behandling

Eisenmenger syndrom - diagnose

Hvis det er mistanke om Eisenmengers syndrom, utføres blodprøver, i tillegg til mer spesialiserte tester som EKG og røntgen av brystet, og ekkokardiografi og dopplerundersøkelser. Hjertekateterisering, som er en invasiv undersøkelse, bestilles i tilfeller der ikke-invasiv evaluering gir håp om en kirurgisk korrigering av defekten.

Eisenmenger syndrom - behandling og prognose

Behandlingen er hovedsakelig basert på forebygging av komplikasjoner. De siste årene har moderne farmakoterapi blitt introdusert i behandlingen av alle former for pulmonal arteriell hypertensjon, basert på tre grupper medikamenter - endotelin-1-blokkere, fosfodiesterase type 5-blokkere og prostanoider, som forbedrer parametrene som karakteriserer pulmonal hypertensjon.

Ved livstruende vurderes kirurgisk behandling, bestående av hjerte-lungetransplantasjon eller lungetransplantasjon med hjertefeilkorreksjon. I følge legenes erfaring er overlevelsesraten på ett år etter denne typen operasjoner 70-80 prosent, men mindre enn 50 prosent av pasientene lever 4 år etter transplantasjon.

Levealderen til pasienter med Eisenmenger syndrom er betydelig begrenset (opp til rundt 7 år). Lengre overlevelse er observert hos pasienter med Eisenmenger syndrom, som er en komplikasjon av enkle lekkasjedefekter.

Viktig

Spesielle anbefalinger for pasienter med Eisenmenger syndrom

• kvinner som sliter med vaskulær lungesykdom, bør ikke bli gravide fordi det utgjør en trussel mot mors liv (ca. 50% dødelighet), ofte på grunn av tromboemboliske komplikasjoner
• pasienter bør ikke holde seg i høye høyder og ha tilgang til oksygenbehandling når de reiser med fly
• i tillegg anbefales det å begrense innsatsen, unngå alkohol og røyking, varme bad og badstuer
• utvikling av en infeksjon bør også forhindres

Adam Konkol har lidd av Eisenmenger syndrom siden han var barn

Adam Konkol var 5 år da han fikk diagnosen Eisenmenger syndrom. Legene ga ham ikke sjansen til å overleve i mer enn 2 år. Foreløpig er musikeren 39 år gammel og er en av de lengstlevende menneskene med denne sykdommen i verden.

Kilde: © Newseria