Goodpastures syndrom - årsaker, symptomer og behandling

Goodpastures syndrom, eller lunge-nyresyndrom, er en sjelden autoimmun sykdom som påvirker nyrene og lungene. Goodpastures syndrom kan være livstruende, da det kan føre til respirasjons- og / eller nyresvikt veldig raskt, selv i løpet av få dager. Hva er årsakene og symptomene på Goodpastures syndrom? Hva er behandlingen?

Goodpastures syndrom, eller lunge-nyresyndrom, tilhører en gruppe sykdommer kjent som systemisk vaskulitt. I løpet av Goodpastures syndrom blir kjellermembranen i glomerulære kar og alveoler betent, noe som resulterer i blødning i alveolene og raskt utvikler glomerulonefritt. Sykdommen er livstruende, fordi det veldig raskt, selv i løpet av få dager, kan føre til respirasjonssvikt og / eller nyresvikt.

Goodpastures syndrom er sjelden (forekomst i Europa - ca. 1/1 million innbyggere / år), oftest hos mennesker mellom 20 og 30 år og hos de i alderen 50-65 år. Sykdommen diagnostiseres oftere hos menn enn hos kvinner.

Goodpastures syndrom (lunge-nyresyndrom) - årsaker og risikofaktorer

Goodpastures syndrom er en autoimmun sykdom. I denne type sykdommer gjenkjenner immunforsvaret kroppens egne celler som fremmede og produserer antistoffer mot dem som angriper dem og får dem til å bli betent og ødelagt. I løpet av Goodpastures syndrom produseres antistoffer (anti-GBM) mot kjellermembranen i glomerulære kar og alveoler. Antistoffskader i blodårene i glomeruli resulterer i glomerulonefritt, noe som kan føre til kronisk nyresvikt. I sin tur fører skade på blodårene i alveolene til blødning.

Risikofaktorer inkluderer eksponering for hydrokarboner og tobakkrøyk, innånding av kokain og infeksjoner.

Goodpastures syndrom (pulmonal renal syndrome) - symptomer

Symptomer på lungeinvolvering av sykdommen:

• kortpustethet - i utgangspunktet kan det være treningsindusert, og deretter paroksysmal i hvile
• tørrhoste
• hemoptyse
• noen ganger cyanose

Symptomer på nyreinnblanding av sykdommen:

• hematuri
• problemer med vannlating (inkludert oliguri)
• hevelse over hele kroppen
• hypertensjon
• smerter i korsryggen

I tillegg er generelle, vanligvis influensalignende symptomer, inkl. tretthet, feber, smerter i muskler og ledd, mangel på appetitt.

Goodpastures syndrom (lunge-nyresyndrom) - diagnose

Blodprøver utføres for å oppdage anti-GBM-antistoffer. I tilfelle av Goodpastures syndrom, er det blant annet funnet økte nivåer av kreatinin og urea i blodet, noe som indikerer nyreskade.

Det er også nødvendig å teste urinen, som blant annet viser tilstedeværelsen av protein eller røde blodlegemer.

Legen tester også luftveiene. Under stetoskopundersøkelsen kan du høre knitrende lyder, og noen ganger til og med en bronkial murmur. På den annen side viser røntgen på brystet flekkete skygger som antyder betennelsesendringer.

I noen tilfeller kan en nyre- eller lungebiopsi være nødvendig.

Goodpastures syndrom (lunge-nyresyndrom) - behandling

Pasienter får glukokortikosteroider og cyklofosfamid. I tillegg utføres plasmaferese - en prosedyre som renser blodet for uønskede elementer - i dette tilfellet anti-GBM-antistoffer.

Hos noen pasienter begynner nyrene å fungere ordentlig, vanligvis i de første ukene av behandlingen. Imidlertid 40-50 prosent. til tross for behandling, får ikke nyrene tilbake funksjonene. Deretter er det nødvendig med nyreerstatningsterapi i form av hemodialyse. Etter noen måneder kan pasientens tilstand forbedres, og det er ikke sikkert at hemodliose er nødvendig. Imidlertid har legenes erfaring vist at gjenoppretting av nyrefunksjonen på et senere tidspunkt er sjelden. Hvis nyrene ikke begynner å virke ordentlig de første ukene av behandlingen, og pasienten trenger nyreerstatningsterapi, betyr dette vanligvis at nyresvikt er irreversibel.

Du kan imidlertid forhindre progresjon av og til og med utvikling av nyresvikt. Du trenger bare å diagnostisere sykdommen så tidlig som mulig og bruke passende behandling.