Giftig epidermal nekrolysesyndrom

Giftig epidermal nekrolysesyndrom, også kjent som TEN-syndrom eller Lyells syndrom, er en plutselig livstruende nekrotiserende hudreaksjon forårsaket av visse medisiner eller infeksjoner. TEN syndrom er en svært sjelden sykdom, men det oppstår etter å ha tatt relativt ofte brukte medisiner. I tilfelle det forekommer er rask diagnostikk ekstremt viktig, fordi hvis den ikke behandles, fører den raskt til alvorlige organkomplikasjoner og til og med død.

Innholdsfortegnelse:

1. Giftig epidermal nekrolysesyndrom - årsaker
2. Giftig epidermal nekrolysesyndrom - symptomer
3. Giftig epidermal nekrolysesyndrom - diagnose
4. Giftig epidermal nekrolysesyndrom - behandling
5. Giftig epidermal nekrolysesyndrom - prognose

Giftig epidermal nekrolysesyndrom (også kjent som TEN-syndrom eller Lyells syndrom) er et raskt tap av epidermis over et stort område av kroppen, som ofte forekommer under påvirkning av medisiner.

I diagnostikken er det tre sykdomsenheter, som er differensiert på grunnlag av kroppsoverflaten dekket av hudlesjoner. Hvis nekrose er relatert til:

• Stevens-Johnson syndrom er tilstede i <10% av kroppen
• 11-29% av kroppen, deretter diagnostiseres overlappingssyndrom
• > 30% er det giftige epidermale nekrolysesyndromet som er diskutert her

TEN-syndromet, bortsett fra den større kroppsoverflaten dekket av hudlesjoner, er også preget av et mye mer alvorlig forløp og økt dødelighet. Når det gjelder Stevens Johnsons syndrom, er dødeligheten rundt 5%, mens den i TEN er opptil 40%.

Giftig epidermal nekrolysesyndrom - årsaker

Bruk av visse medisiner og infeksjoner er påvist årsaker til giftig epidermal nekrolyse.
Legemidler som kan bidra til utvikling av TEN inkluderer:

• antibiotika fra gruppen sulfonamider, fluorokinoloner, cefalosporiner og penicilliner.
• antikonvulsiva - fenobarbital, lamotrigin, karbamazepin, fenytoin
• allopurinol - et legemiddel som brukes til å behandle gikt
• ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler - denne gruppen inkluderer de fleste reseptfrie smertestillende midler og febernedsettende midler

Infeksjon med mikroorganismen regnes også som en sannsynlig årsak til det toksiske epidermale nekrolysesyndromet. Mycoplasma Pneumoniae.

Siden denne infeksjonen oftest forekommer hos barn og ungdom, er det i dem som toksisk epidermal nekrolyse på grunn av infeksjon forekommer oftest. TEN-syndrom i løpet av infeksjonen er vanligvis ikke-spesifikt - symptomene er da mindre alvorlige, og hudlesjonene påvirker hovedsakelig slimhinnene.

Giftig epidermal nekrolysesyndrom er en svært sjelden sykdom - forekomsten er estimert til 0,4-1,2 tilfeller per million mennesker årlig.

Sykdommen kan forekomme i alle aldre og i alle kjønn, men studier har vist en noe høyere forekomst hos kvinner.

HIV-bærere er spesielt utsatt for å utvikle TEN - risikoen for å utvikle sykdommen øker tusen ganger i dem.

En annen gruppe pasienter med økt risiko for dette syndromet er eldre, belastet med andre sykdommer og personer med immunsvikt - det er mest sannsynlig på grunn av bruk av multimedikamentterapier.

Giftig epidermal nekrolysesyndrom - symptomer

Sykdommen kan utvikle seg på to måter. Den første er tilstedeværelsen av symptomer som ligner på en mindre infeksjon, for eksempel:

• feber
• sår hals
• hoste
• smerter i muskler og ledd

Det andre er et plutselig utbrudd, der det første symptomet på sykdommen er omfattende endringer i huden.

Hudlesjonene tar i utgangspunktet form av erytematøse forandringer - det er rødhet og hevelse, først i ansiktet, lemmer og deretter på kofferten.

Den neste fasen av sykdommen er blemmer på erytemstedet, som lett går i stykker og etterlater en oserøs erosjon.

Et veldig karakteristisk symptom i løpet av TEN-syndrom er flassende peeling av tilsynelatende sunn hud etter å ha gnidd den. Dette syndromet har også en tendens til å påvirke slimhinnene, dette skjer 1-3 dager etter utseendet av hudlesjoner.

Opprinnelig vises endringer på slimhinnene i munnhulen - da tar de form av hemorragiske skorper som passerer til slimhinnen i mage-tarmkanalen og forhindrer matinntak.

I løpet av sykdommen er det også endringer i synet, som fører til konjunktivitt, betennelse i øyebollet, sårdannelse og arrdannelse.

Det er også fotofobi og overdreven tørking av øyeeplet.

Alle disse symptomene, hvis de ikke behandles, kan føre til tap av synet.

Involvering av urinrøret slimhinner forårsaker strikturer og arr som kan gjøre det vanskelig eller til og med umulig å urinere.

Generelle symptomer er relatert til tilstedeværelsen av endringer i slimhinnene - ondt i halsen, problemer med å spise eller avføring, det kan også være pustevansker på grunn av utvikling av luftveissvikt.

TEN er også assosiert med høy feber.

Giftig epidermal nekrolysesyndrom - diagnose

Diagnosen er basert på kliniske symptomer.

Det er først og fremst tilstedeværelsen av omfattende, krypende blemmer og flassende separasjon av epidermis av en stor kroppsoverflate, så vel som det plutselige utseendet på hudlesjoner ledsaget av høy feber og generell alvorlig tilstand hos pasienten, som oftest skyldes dehydrering.

En viktig faktor som påvirker diagnosen er pasientens medisinske historie, som indikerer bruk av medisiner som kan forårsake TEN-syndrom.

Det antas at det mest sannsynlige årsaksmidlet er legemidlet som påføres ca. 2-3 uker før de første hudlesjonene dukker opp, men antiepileptika og allopurinol tolereres vanligvis i løpet av de første ukene av bruken før de induserer toksisk epidermal nekrolyse.

Med antibiotika og ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler er denne reaksjonen mye raskere og mer voldsom. Siden giftig epidermal nekrolyse kan være forårsaket av reseptfrie medisiner, er det veldig viktig å informere legen din om alle medisiner du nylig har tatt.

Giftig epidermal nekrolysesyndrom - behandling

Behandlingen avhenger av alvorlighetsgraden av symptomene og alvorlighetsgraden av pasientens tilstand, og hvis det er mistanke om at det er mistanke om giftig epidermal nekrolyse, må du kontakte lege umiddelbart, da rettidig implementering av passende behandling er nøkkelen.

Først og fremst bør legemidlet som mistenkes for å forårsake giftig epidermal nekrolyse avbrytes.

Det er generelt akseptert at prosedyren skal være den samme som for behandling av andregrads forbrenning, dvs. intensiv hydrering, fordi det på grunn av tap av en stor mengde epidermis, som beskytter mot vanndamping, oppstår veldig rask og betydelig dehydrering.

Kroppserosjoner bør dekkes med ikke-vedheftende gasbind, og det bør også tas hensyn til å opprettholde en passende kroppstemperatur og unngå eksponering for mikroorganismer for å forhindre bakteriell superinfeksjon av hudlesjoner.

Smertestillende og febernedsettende behandling anbefales også, og hvis oral ernæring er umulig, bør ernæring i mageslangen brukes.

Ved endringer i øyets slimhinner, bør øyebehandling innledes umiddelbart, da disse endringene raskt fører til blindhet. Noen ganger trenger pasienter behandling på intensivavdeling.

Giftig epidermal nekrolysesyndrom - prognose

Dødeligheten i TEN-syndrom når 40%, nøkkelen er rettidig implementering av passende behandling og forebygging av komplikasjoner.

Giftig epidermal nekrolysesyndrom er en sykdom der huden og indre organer påvirkes, noe som kan være livstruende.

Legemidler, inkludert reseptfrie, er den viktigste årsaksfaktoren, så når du merker noen forstyrrende symptomer etter å ha tatt medisiner, bør du kontakte legen din, fordi den viktigste rollen i prognosen er den raske starten på behandlingen.

Litteratur:

1. I: Burgdorf W.H.C., Plewig G., Wolff H.H., Landthaler M. (red.). Braun-Falco dermatologi.Czelej, Lublin 2011
2. S. Jabłońska, S.Majewski, Hudsykdommer og seksuelt overførbare sykdommer, PZWL, Warszawa 2008