Verner Morisson syndrom (VIPom) - symptomer, diagnose, behandling

Verner Morisson syndrom (VIPom), en svulst som utskiller et vasoaktivt tarmpeptid, er en svært sjelden nevroendokrin tumor. VIPoma er oftest lokalisert i bukspyttkjertelen, men finnes også i binyrene, retroperitoneal plass, mediastinum, lunger og tynntarm. Det mest karakteristiske symptomet er rikelig diaré. Prognosen avhenger av stadiet der diagnosen stilles. Hvordan behandles Verner Morisson syndrom?

Innholdsfortegnelse:

1. Verner Morisson syndrom (VIPom) - symptomer
2. Verner Morisson syndrom (VIPom) - diagnose
3. Verner Morisson syndrom (VIPom) - behandling
4. Verner Morisson syndrom (VIPom) - prognose

VIPoma er en neoplasma preget av den uavhengige utskillelsen av vasoaktivt tarmpeptid, som utskilles i fysiologisk tilstand av tarmene og bukspyttkjertelen. Oppgaven til det vasoaktive tarmpeptidet er å stimulere utskillelsen av tarmsaft, utvide blodkar i fordøyelseskanalen og hemme gastrisk motilitet og magesyresekresjon.

Under fysiologiske forhold utskilles vasoaktivt tarmpeptid ved passering av surt gastrisk innhold i duodenal lumen. I tilfelle av en svulst som utskiller vasoaktivt tarmpeptid, skilles dette stoffet uavhengig av mat som forbrukes på en ukontrollert måte, og forårsaker uønskede symptomer i mage-tarmkanalen.

VIPoma tilhører gruppen av ondartede svulster som har en tendens til å danne fjerne metastaser.

VIPoma er en ekstremt sjelden kreft som rammer 1/10 000 000 mennesker i året.

Denne svulsten kan være en komponent i MEN1-syndromet, dvs. multipel endokrin endokrin neoplasi, og bortsett fra VIPoma er det primær hyperparatyreoidisme og en svulst i fremre hypofysen.

Verner Morisson syndrom (VIPom) - symptomer

Det mest karakteristiske symptomet er rikelig vannaktig diaré med et volum på ca 20 liter per dag. Disse diaréene er vedvarende og vedvarende av sult. Som et resultat av rikelig diaré er det en betydelig dehydrering og relaterte elektrolyttforstyrrelser. Som et resultat av et betydelig tap av kalium, oppstår muskelsvakhet, magekramper, opp til hjerterytmeforstyrrelser.

Ernæringsmessige mangler, spesielt jern- og vitamin B12-mangel, er også vanlige. Mindre vanlige symptomer inkluderer svakhet, kvalme, vekttap, gass, fordøyelsesbesvær, utslett og rødhet i ansiktshuden forårsaket av vasoaktiv tarmpeptidutvidelse.

VIPoma forårsaker kliniske symptomer etter å ha nådd en viss størrelse, derfor forekommer det i 60% av tilfellene fjerne metastaser ved diagnosen, oftest i leveren, selv om de også kan forekomme i lungene og lymfeknuter.

Noen ganger kan symptomer skyldes tilstedeværelse av metastaser i fjerne organer. Disse inkluderer gulsott, kortpustethet, hemoptyse og forstørret lever.

Verner Morisson syndrom (VIPom) - diagnose

Diagnosen er basert på en medisinsk undersøkelse, laboratorietester og bildebehandlingstester. Alvorlig diaré som ikke er relatert til matinntak er grunnlaget for laboratorietesting.

Det er markører som er spesifikke for tumorutskillelsen av vasoaktivt tarmpeptid, inkludert blod-VIP-konsentrasjon. Resultatet> 200 pg / ml er grunnlaget for grundig diagnostisk bildebehandling.

En markør som ikke er spesifikk for VIPoma er konsentrasjonen av kromogranin A. Basert på resultatet er det mulig å vurdere stadium av svulsten og om den har utviklet fjerne metastaser.

I tillegg utføres blodprøver for å vurdere nivået av elektrolytter (ionogram), som typisk viser en redusert konsentrasjon av kalium og klor, og en økt konsentrasjon av kalsium.

Forhøyet blodsukker er også et vanlig symptom. For å vurdere den primære svulsten og stadiet av sykdommen, utføres computertomografi og reseptorsintigrafi, der metabolisk aktive foci, ofte plassert i halen av bukspyttkjertelen, er synlige.

Det er også viktig å utføre en histopatologisk undersøkelse, takket være hvilken type og stadium kreft kan vurderes.

Verner Morisson syndrom (VIPom) - behandling

Opprinnelig er målet å korrigere elektrolyttforstyrrelser forårsaket av rikelig diaré. Det er ikke uvanlig å bruke intravenøs væskebehandling.

Hovedmetoden for behandling er kirurgi for å avgifte svulsten med en sunn vevsmargin. Oftest brukes diazoksid før operasjonen, som hemmer forekomsten av diaré, takket være det er mulig å unngå elektrolyttforstyrrelser i den perioperative perioden.

I noen tilfeller er det også mulig å fjerne individuelle levermetastaser, hvis noen.

I tilfelle av inoperable svulster brukes lokal embolisering av svulstoverflaten, takket være at blodkarene som forsyner svulsten med blod er lukket, og svulsten gjennomgår delvis nekrose. Kjemoterapi er ikke effektiv i behandling av VIPoma.

Verner Morisson syndrom (VIPom) - prognose

Prognosen avhenger av scenen hvor svulsten ble diagnostisert, og om svulsten kan opereres. Det antas at i tilfelle vellykket VIPoma-fjerning er 5-års overlevelsesraten 95%.

Les også: Nevroendokrine svulster (NET): typer. Hva er symptomene på endokrine svulster?

Om forfatteren Lek. Agnieszka Michalak En utdannet ved det første medisinsk fakultet ved det medisinske universitetet i Lublin. Foreløpig lege under forskerutdanning. I fremtiden planlegger han å starte en spesialisering innen pediatrisk hematoonkologi. Hun er spesielt interessert i pediatri, hematologi og onkologi.

Les flere artikler av denne forfatteren