Hemofil artropati - årsaker, symptomer og behandling

Hemofil artropati er en degenerasjon av et ledd forårsaket av tilbakevendende blødning i et ledd forårsaket av hemofili, en arvelig blodsykdom. Det er den vanligste komplikasjonen av hemofili - den forekommer i omtrent 70-80 prosent. saker. Hva er årsakene og symptomet på hemofil artropati? Hva er behandlingen? Hvordan forhindre det?

Hemofil artropati er en degenerasjon av et ledd som skyldes tilbakevendende blødning i et ledd forårsaket av hemofili. Gjentatt blødning i leddet forårsaker irreversibel skade og deformasjon, assosiert med atrofi av tilstøtende muskelgrupper og begrenset mobilitet. Intraartikulær blødning er den vanligste komplikasjonen av hemofili - den forekommer i omtrent 70-80 prosent. saker.

Hemofil artropati - årsaker

Leddkapslen er foret med et synovium (synovium) der det er mange små blodkar. Blødning skjer spontant som et resultat av skade på karene i synoviet - med eller uten skade. Etter blødning i leddets synovium kan betennelse vedvare. Betent masseved bløder lett igjen, noe som betyr at en annen blødning oppstår allerede før den første blødningen har blitt fullstendig absorbert. Gjentatt blødning i leddene svekker synoviet. Det slutter å produsere væsken som lar skjøten bevege seg jevnt. Deretter blir brusk og leddoverflate skadet, og musklene rundt leddet svekkes, noe som gjør det ikke lenger stabilt. I noen tilfeller blir leddet immobilisert.

• Artropatier - typer, årsaker, symptomer, behandling

De vanligste blødningene er ankler, knær og albuer. Blødninger i andre ledd, som tær, hofter og skuldre, kan forekomme. Sjelden forekommer blødninger i leddene i hånden (håndleddene er ofte blødningsstedet etter en skade). Et ledd som har tilbakevendende blødning og ikke gjenoppretter mellom slag, kalles måldam.

Hemofil artropati - symptomer

Gjentatt blødning i leddene innledes vanligvis med karakteristiske symptomer som:

• følelse av press
• kriblinger
• varmer opp dammen

Blødning i leddene begynner i de første leveårene (i gjennomsnitt det andre leveåret) og observeres oftest i kne-, albue- og ankelleddene.

På sin side, på tidspunktet for blødning i leddet, vises følgende:

• leddhevelse i forskjellige størrelser med en følbar luftighet
• leddsmerter
• begrense rekkevidden til skjøten

Som et resultat av gjentatt blødning utvikler det seg hemofil artropati, hvis symptomer er:

• leddstivhet - spesielt om morgenen eller etter et lengre opphold i sittende stilling
• smerter i leddet under bevegelse
• svakhet og sløsing med musklene rundt leddet
• hvis artropati er relatert til kneet eller ankelleddet, kan du ha problemer med å gå i trapper og komme inn og ut av kjøretøyene. Å løpe er uaktuelt

Anbefalt artikkel:

Hemofil artropati - diagnose

Røntgenbilder av leddene utføres, selv om magnetisk resonansbilder og ultralyd de siste årene i økende grad har blitt brukt i diagnosen hos pasienter med hemofili.

Hemofil artropati - behandling

En pasient med hemofil artropati trenger hjelp fra et medisinsk team bestående av en hematolog, ortoped, fysioterapeut, smertebehandlingsspesialist og psykolog.

Når en ledd er skadet, er det lite sannsynlig at det noen gang vil være sunt igjen. Hvis en "målledd" utvikler seg eller synovitt oppstår, er det flere behandlinger:

Slike tiltak vil ikke reversere degenerasjon, men kan hindre dens progresjon og forbedre livskvaliteten til en person med hemofili betydelig.

• koagulasjonsfaktor terapi
• øvelser designet av en fysioterapeut ved et hemofili-behandlingssenter. De brukes til å styrke muskler og omkringliggende ledd
• skinne eller stabilisator - kan brukes til å beskytte skjøten
• administrering av steroider (direkte i leddet) for å akselerere leddtilheling
• synovektomi - en kirurgisk operasjon for å fjerne betent synovium i ledd eller sene
• artrodese - to bein er forbundet med skruer, stålstenger eller stifter. En skjøt som er stivnet på denne måten mister fleksibiliteten, men er mer stabil og tåler belastninger mer, noe som reduserer smerte
• leddutskiftning - kan være indikert når det er alvorlig leddskade og tap av bevegelighet
  

Hemofil artropati - hvordan kan jeg forhindre det?

Blødning i ledd bør forhindres ved bruk av en koagulasjonsfaktor. Men selv å gjøre dette er ikke måten å unngå all blødning, spesielt hos barn som er mobile. Du kan også ta på møbelputer, legge tepper på gulvene og bruke beskyttende tilbehør (hjelmer, knebeskyttere). En annen måte å forhindre leddskade på er å gjenkjenne og behandle frisk blødning umiddelbart.

Anbefalt artikkel:

Bibliografi:

1. Alt om hemofili. En guide for familien