Hårcelle leukemi: årsaker, symptomer, behandling

Hårcelle leukemi (HCL) er en sjelden form for kronisk lymfocytisk leukemi. Det er ingen kur mot hårcelleleukemi, men nåværende behandlinger kan føre til mange års remisjon. Hva er årsakene og symptomene på hårcelleleukemi? Hvordan behandles det og hva er prognosen?

Innholdsfortegnelse

1. Hårcelle leukemi: årsaker
2. Hårcelle leukemi: symptomer
3. Hårcelle leukemi: en diagnose
4. Hårcelle leukemi: behandling

Hårcelle leukemi (HCL) er en sjelden sykdom som er en ganske "godartet" neoplastisk hyperplasi av lymfatiske B-celler. Det utgjør 2 prosent av alle leukemier og 8 prosent av kroniske lymfoproliferative sykdommer.

Hårcelle leukemi skylder navn på celler som finnes i perifert blod.

De er store lymfoide celler med en oval eller nyreformet, sjeldnere rund, kjerne, med en eller flere nukleoli, og et sammenkakket, takket cytoplasma som gir dem et karakteristisk "hårete" utseende.

På bakgrunn av mikroskopisk observasjon foreslo amerikanske forskere, Robert Schrek og William J. Donnelly, i 1966 å betegne denne undertypen av leukemi med begrepet "hårete celle".

I hårcelleleukemi akkumuleres disse "hårete celler" (kreft B-lymfocytter) i milten og benmargen, og forstyrrer produksjonen av normale hvite blodlegemer, røde blodlegemer og blodplater.

Hårcelle leukemi: årsaker

Som med de fleste leukemier og lymfomer er etiologien til denne sykdommen ukjent. Så langt er ingen genetiske eller miljømessige faktorer som er ansvarlige for forekomst og utvikling identifisert.

23. januar 2003 ga American Institute of Medicine (IOM) ut en rapport kalt "Veterans and Agent Orange" som viste at det var en "tilstrekkelig dokumentert sammenheng" mellom eksponering av herbicid og den påfølgende utviklingen av kroniske lymfocytiske B-leukemier (inkludert HCL) og lymfomer generelt.

Grunnlaget for forskning i denne retningen var den dårlige helsetilstanden til mange veteraner som en gang tjente i Vietnam, som da ble utsatt for ugressmidler.

Følgende er faktorer som kan øke sannsynligheten for å utvikle kronisk lymfatisk leukemi (CLL), inkludert hårcelleleukemi (HCL):

• alder: middel eller eldre (økt sannsynlighet for forekomst, spesielt i alderdommen
• kjønn: menn blir syke fire ganger oftere
• rase: hvit
• kronisk lymfocytisk leukemi eller kreft i lymfesystemet sett i familiehistorien din
• mennesker med slektninger som er østeuropeiske jøder

Les også: Akutt myeloid leukemi (AML) - årsaker, symptomer og behandling Spedbarnsleukemi - årsaker, symptomer og behandling Kronisk myeloid leukemi: årsaker, symptomer, behandling, prognose

Hårcelle leukemi: symptomer

• 85-90 prosent av pasientene har splenomegali, dvs. utvidelse av milten, og hos 25 prosent av dem når den en veldig stor størrelse - til og med 7,5 kg!
• ubehag i magen med en følelse av overdreven fylde og smerter i venstre hypokondrium som følge av betydelig splenomegali
• lavcellet og fibrotisk marg
• blødningstendens hos omtrent 25 prosent av pasientene skyldes trombocytopeni
• blir lett sliten
• vekttap
• svimmelhet
• vanligvis er det ingen medfølgende lymfadenopati - lymfadenopati
• tilbakevendende infeksjoner assosiert med nøytropeni (en hematologisk tilstand som involverer lavt antall nøytrofiler) hos 30 prosent, noen infeksjoner forårsaket av atypiske mikroorganismer
• hepatomegali (forstørret lever) hos 30-40 prosent av pasientene

Hårcelle leukemi: en diagnose

• antall perifere blod med manuell utstrykning:

forverret hypokrom anemi med anisocytose og poikilocytose - hemoglobin <5,27 mmol / l, moderat eller moderat pancytopeni, nøytropeni og monocytopeni, tilstedeværelse av "hårete" celler

• cytokjemiske tester:

i 95% av tilfellene, en positiv reaksjon av tartratresistent syrefosfatase

• immunfenotyping:

Myelofibrose og andre lavgradige lymfomer bør inkluderes i differensialdiagnosen!

typisk: CD11c, CD25, CD103 og HC2 positive, som skiller HCL og andre kroniske lymfoproliferative sykdommer, er aspirasjon av margen ofte umulig - "tørr biopsi" på grunn av økt fibrose

• trepanobiopsy:

beskriver fokal eller diffus HCL-infiltrering der cellene har en karakteristisk cytoplasmatisk "halo". Diagnosen er bekreftet av immuncytokjemi med anti-CD20 / DBA-44 og anti-TRAP

• CT (computertomografi) i underlivet oppdager forstørrede lymfeknuter (15-20 prosent av pasientene)

Hårcelle leukemi: behandling

Sykdommen utvikler seg veldig sakte og noen ganger ikke i det hele tatt. Av denne grunn kan forløpet bare observeres hos noen pasienter, ofte eldre, med eller uten minimal splenomegali og cytopeni.

Imidlertid trenger de fleste pasienter behandling på et tidspunkt. Behandling er nødvendig når hemoglobinnivået er under 6,21 mmol / L, nøytropeni under 1,0 x 109 / L, trombocytopeni under 100 x 109 / L, markert splenomegali, tilbakevendende infeksjoner, fremskritt utover noder, autoimmune komplikasjoner, alvorlig leukemi eller en progressiv sykdom. Interessant, den tidlige initieringen av behandlingen øker ikke pasientens sjanser for å forlenge remisjonsperioden signifikant. Husk at det ikke finnes noen kur mot hårcelleleukemi, men nåværende behandlinger kan føre til remisjon i mange år.

• Støttende behandling: spesielt viktig i de tidlige stadiene av behandlingen, når cytopeni forverres, er å behandle infeksjonen raskt. Spesiell oppmerksomhet bør rettes mot økt risiko for atypiske soppinfeksjoner.

• Splenektomi (fjerning av milten) er indisert ved alvorlig splenomegali og gunstig ved behandling av alvorlig pancytopeni hos pasienter med minimal marginfiltrasjon. Medikamentell behandling bør unngås i 6 måneder etter splenektomi.

• Purinanaloger er generelt akseptert i førstelinjeterapi. Krever profylakse av P. carini-infeksjoner og bestråling av blodprodukter.

• Deoksycomfomycin gitt som en bolusdose hver 1-2 uke for maksimal respons pluss to sykluser. Kreatininclearance bør kontrolleres før start. 75 prosent går i fullstendig remisjon.

• Cladribine-infusjon i 7 dager gir en sammenlignbar sjanse for remisjon, men kan være mindre holdbar.

• INF-alfa.

• G-CSF som er nyttig hos pasienter med dyp nøytropeni Behandling bør overvåkes av trepanobiopsy med CD20 / BDA-44 og TRAP-farging.

Verdt å vite

Hårcelle leukemi: prognose

Det er ingen klassifisering av sykdomsstadiet. Behandlingsrespons er trolig den beste prognostiske faktoren. Økt abdominal lymfadenopati ved diagnose korrelerer med en dårlig respons på førstelinjebehandling.

Hårcelleleukemi gjør at 95 prosent av pasientene kan overleve i 5 år. Noen mennesker kan oppnå langvarig remisjon med moderne behandling.For andre kan nøye behandling for tilbakefall (progressiv) sykdom føre til langvarig overlevelse av god kvalitet. Hvis remisjon oppnås i mer enn 5 år, er ytterligere remisjon sannsynlig med det samme stoffet.