- Arvelig hemokromatose også kalt primitiv hemokromatose er en arvelig abnormitet som involverer et overskudd av jern i kroppen.
- Hemokromatose er en genetisk sykdom.
- Det rammer omtrent 1 av 300 personer.
Årsaker til hemokromatose
- Hemokromatose er vanligvis av arvelig opprinnelse.
- Sykdommen utvikler seg hos en person som foreldrene er bærere av det mangelfulle genet.
Overskuddet av ervervet jern, kalt hovedsakelig hemosiderose, er forårsaket av:
Et overskudd av jernforbruk
- Hyppige blodoverføringer kan øke mengden jern i kroppen.
- Overdreven forbruk av mat rik på jern.
Unormale røde blodlegemer
- Thalassemia gjør røde blodlegemer mer skjøre og forårsaker ødeleggelser. En rask ødeleggelse av røde blodlegemer forårsaker frigjøring av jern i blodet som kan forårsake overflødig jern i kroppen.
- Denne abnormiteten i de røde blodlegemene forårsaker mesteparten av tiden en anemi som trenger transfusjoner som øker overbelastning av jern.
- Røde blodlegemer kan også være forårsaket frivillig eller ufrivillig av kjemikalier eller medisiner.
Hemolytisk anemi
Hemolytisk anemi gjør skjøre røde blodlegemer som forårsaker ødeleggelser.Benmargsavvik
- Benmargen gir kanskje ikke nok røde blodlegemer.
- Det kan også forekomme at det tilførte jernet ikke kan trenge gjennom de røde blodlegemene som dannes.
Kutan porfyri tar
- Porfyri av sen hud forårsaket av et hemoglobinenzymunderskudd forårsaker en overbelastning av jern ved begynnelsen av hemokromatose.
- Porphyria cutanea forsinkelser fører til dannelse av blemmer i de delene som er utsatt for lyset, for eksempel hendene, ryggen og ansiktet.
Enkelte patologier kan føre til en økning i overflødig jern:
