Ervervet hemofili - årsaker, symptomer og behandling

Ervervet hemofili er en alvorlig blødningsforstyrrelse som ikke bare forekommer hos menn, men også hos kvinner. Symptomer på denne ervervede blødningsforstyrrelsen vises ofte plutselig, kan være turbulente og kan være livstruende. Hva er årsakene og symptomene på ervervet hemofili? Hva er behandlingen?

Ervervet hemofili - AH er en alvorlig blødningsforstyrrelse som rammer både menn og kvinner. Hemofili diagnostiseres oftest hos eldre mennesker i alderen 60–80 år. Sykdommen påvises hos 1 - 1,5 personer per 1 million av befolkningen generelt.

Ervervet hemofili - årsaker

Ervervet hemofili er forårsaket av autoantistoffer - kjent som sirkulerende antikoagulantia eller FP-hemmere. VIII. - som svekker funksjonen til koagulasjonsfaktor VIII. I ervervet hemofili, i motsetning til medfødt hemofili, produserer kroppen denne faktoren riktig.

Det er ikke kjent hvorfor disse antistoffene dukker opp, men visse sykdommer kan bidra til dette - oftest kreft eller autoimmune tilstander som revmatoid artritt og systemisk lupus. Pasienter som ofte får blodprodukter er også i fare.

Ervervet hemofili er også en sjelden komplikasjon av fødsel og puerperium.

Ervervet hemofili - symptomer

• ekstravasasjon av blod under huden, vanligvis omfattende, spontan og posttraumatisk
• massiv blødning fra slimhinner (f.eks. fra urinveiene og kjønnsorganene)
• massiv blødning fra sår etter operasjon og tannutvinning
• omfattende og smertefull intramuskulær blødning som kan føre til skade

Det første tegn på ervervet hemofili er ofte en massiv blødning

I motsetning til klassisk hemofili observeres svært sjelden spontan blødning i leddene i løpet av ervervet hemofili. Blødning av mykt vev dominerer i AHA. Intrakraniell blødning er den farligste fordi det vanligvis ikke er mulig å stoppe den.

Ervervet hemofili - diagnose

Blodprøver utføres når det er mistanke om ervervet hemofili. Koagulasjonsfaktor VIII er redusert, og det er autoantistoffer som svekker koagulasjonsfaktor VIII-funksjonen. I tillegg er det en forlenget post-aktivert partiell tromboplastintid (APTT). I sin tur er protrombintiden og blødningstiden normal.

Ervervet hemofili - behandling

Målet med å behandle pasienter med ervervet hemofili er å stoppe blødning og eliminere autoantistoffer.

I ervervet hemofili, i motsetning til medfødt hemofili, blir ikke faktor VIII-konsentrater administrert, da dette øker produksjonen av antistoffer og kan forverre pasientens tilstand og blødning. For å stoppe blødningen brukes rekombinant faktor VIII eller et konsentrat av aktiverte protrombinkompleksfaktorer.

For å fjerne autoantistoffer i blodet brukes immunsuppressive midler - ofte prednison og cyklofosfamid.

Ervervet hemofili - prognose

Dødeligheten assosiert direkte eller indirekte med blødningskomplikasjoner når 10–22%.