De vanligste medfødte hjertefeilene hos barn og voksne

De vanligste medfødte hjertefeil blir vanligvis diagnostisert så snart babyen er født. Noen av dem utgjør en trussel mot livet til den nyfødte og blir derfor behandlet kirurgisk. Imidlertid kan noen medfødte hjertefeil ikke ha noen kliniske symptomer på lenge, og blir derfor bare oppdaget hos voksne. Finn ut hva som er de vanligste medfødte hjertefeilene hos barn og voksne.

De vanligste medfødte hjertefeilene er ventrikulær septaldefekt (VSD) og interatrialt septum (ASD), patent ductus arteriosus (PDA), samt aortakarktasjon (CoA), kritisk lungeventil (PS) og aortaklaff (AS) stenose, og Fallots tetralogi (ToF). Medfødte hjertefeil inkluderer strukturelle abnormiteter i hjertestrukturen og forstyrrelser i hjertets posisjon og de store karene i brystet. De påvirker et gjennomsnitt på 1 av 100 barn over hele verden, uavhengig av breddegrad. I Polen er de en av de vanligste fødselsskader og, etter perinatale sykdommer, den vanligste årsaken til spedbarnsdød, ifølge en rapport fra "Children's Heart" Foundation.

Medfødte hjertefeil: en defekt i interventricular septum

Essensen av sykdommen er venstre-høyre shunt på ventrikulært nivå - blodstrøm fra venstre ventrikkel til venstre atrium.

Mangelen i interventrikulært septum lukkes ofte spontant i løpet av de første to leveårene. Ellers vises karakteristiske symptomer hos både barn og voksne. Det antas at jo større mangelen i septum er, desto flere kliniske symptomer. Små endringer viser ingen symptomer (bare under pasientens auskultasjon kan det høres en murring i hjertet - på venstre side og bunn av brystbenet). Hos voksne (hos ca. 10% av voksne pasienter med medfødt hjertesykdom), når lekkasjen (blanding av venøst og arterielt blod) fra venstre ventrikkel til høyre øker, oppstår problemer under fôring, og dermed - for langsom vektøkning . Du kan merke pusteproblemer og symptomer på hjertesvikt. Gjentatte luftveisinfeksjoner forekommer også i tilfelle betydelig lekkasje.

Det anslås at den ventrikulære septaldefekten utgjør omtrent 20 prosent av alle medfødte hjertefeil.

Les også: HJERTEFEIL: symptomer. Hvilke tester kan diagnostisere hjertefeil? Kardiomyopati: hjertemuskelsykdom Forebygging av hjertesykdom: råd for et travelt hjerte

Medfødte hjertefeil: defekt i atrialseptum

Feilen i atrialseptumet skyldes abnormiteter i utviklingen av atriumseptumet og kan forekomme i forskjellige deler av det. Oftest vises det imidlertid på stedet der den såkalte ovalt hull.

Hver dag i Polen blir 10 barn født med hjertefeil, hvorav 1/3 krever kirurgi de første dagene av livet.

Små hulrom gir vanligvis ingen symptomer og lukkes av seg selv i løpet av få måneder etter fødselen av et barn med denne feilen. Symptomer på store endringer i atrialseptum er hjertemusling (påviselig under pasientens auskultasjon) og tilbakevendende luftveisinfeksjoner.

Store hulrom er en indikasjon for kirurgisk behandling. Det er nødvendig å forhindre senere arytmier og hjertesvikt.

Patent foramen ovale er mye mindre vanlig (det utgjør omtrent 7-12 prosent av alle medfødte hjertefeil). Samtidig er det den vanligste typen medfødt hjertefeil hos voksne, da det ikke gir noen kliniske symptomer på lang tid, eller de er praktisk talt umerkelige.

I følge eksperten, prof. dr hab. n. med. Bohdan Maruszewski, hjertekirurg, leder for avdeling for hjertekirurgi, Children's Memorial Health Institute

Spesifisiteten til polsk hjertekirurgi hos barn er det faktum at nyfødte og barn blir født og behandlet kirurgisk med alle de mest komplekse typer medfødte hjertefeil, inkludert hjerter med ett kammer. Resultatene av behandling av barn med medfødte hjertefeil blir statistisk analysert i detalj i Polen og sammenlignet både mellom nasjonale sentre og med europeiske data og verdensdata. De er veldig gode og skyldes konsentrasjonen av de vanskeligste sakene i de største sentrene.

Medfødt hjertesykdom: patent ductus arteriosus av Botall

Botalla ductus arteriosus er et blodkar i fosteret som forbinder venstre lungearterie direkte til aorta for å hindre at blodet passerer gjennom lungekarene (fosteret puster ikke gjennom lungene og transporterer derfor ikke blod fra hjertet til lungene). Normalt lukkes dette røret spontant innen 24 timer etter nyfødtes første innånding, fordi det slutter å oppfylle sin funksjon. Når det ikke lukkes, strømmer blod fra venstre ventrikkel inn i lungearterien og inn i lungene i stedet for å strømme inn i aorta og deretter inn i vevet i hele kroppen. Så snakker vi om en patent ductus arteriosus.

I Polen utføres flere operasjoner for medfødte hjertefeil hos barn per 1 million innbyggere enn i Tyskland.

Symptomer på overbelastning av lungen med overdreven blodvolum vises omtrent 3-5 dager etter fødselen. Dette er takykardi, som er en akselerert hjerterytme, en myk og myk murring som høres på toppen av brystbenet. Når lekkasjen er stor, vokser barnet dårlig, utvikler seg sakte og sliter ofte med betennelse i nedre luftveier.

Det er viktig å lukke kanalen under operasjonen for å forhindre skade på hjerte og lunger.

Denne mangelen eksisterer ofte sammen med andre hjertefeil. Som en isolert feil utgjør den omtrent 10 prosent av alle medfødte hjertefeil.

Verdt å vite

I Polen er det 9 pediatriske hjertekirurgiske sentre, inkludert en ikke-offentlig, hvor totalt 2730 medfødte hjerteoperasjonsoperasjoner utføres årlig. I denne forbindelse er polske hjertekirurger ledere i Europa. De tre sentrene som er mest erfarne i drift av medfødte hjertefeil hos barn er Barnas helsesenter i Warszawa, det polske morsenteret i Łódź og Universitetsbarnsykehuset i Kraków-Prokocim. Disse 3 sentrene tilhører gruppen av såkalte Sentrene med høyt volum med over 350 medfødte hjerteoperasjoner per år.

Medfødt hjertesykdom: aortastenose

Aorta (den største arterien) og dens grener bærer blod gjennom kroppen. I tilfelle av innsnevring i seksjonen ikke langt fra hjerteutgangen, kan organene under innsnevringen ikke fungere skikkelig fordi de ikke får tilstrekkelig blod. Så snakker vi om aortastenose.

De viktigste problemene som foreldre til barn med hjertefeil tar hensyn til, er tilgang til hjerterehabilitering og effektiv profylakse i kampen mot luftveisinfeksjoner.

Forstyrrelsene påvirker underkroppen, derfor blir verre utvikling av bena merkbar. De vanligste symptomene er svak hjertefrekvens i arteriene under stenosen (i lårene) og normal eller høy hjertefrekvens i armene. Cyanose vises på bena som blir verre og er kalde. Innvendige organer påvirkes også av dårligere blodtilførsel, og det er derfor nyrene blir forstyrret.

Hodepine, neseblod og til og med angina og hjertesvikt kan også forekomme.

Behandlingen består i å utvide den innsnevrede aorta med en spesiell ballong eller bruke en vaskulær stent for å utvide karet. I noen tilfeller er kirurgisk behandling nødvendig, hvis mål er å avgifte strengingen og sammenføye de resulterende to delene av aorta.

Aortastenose, eller aortakarktasjon, utgjør 8-10% av alle medfødte hjertefeil.

I følge eksperten, prof. dr hab. n. med. Bohdan Maruszewski, hjertekirurg, leder for avdeling for hjertekirurgi, Children's Memorial Health Institute

Antallet voksne og unge pasienter etter ulike typer operasjoner på medfødte hjertefeil øker

Et økende problem i omfanget av hele landet, der flere operasjoner av medfødte hjertefeil utføres hos barn per 1 million innbyggere enn i Tyskland, er det økende antall voksne og ungdomspasienter etter ulike typer medfødt hjertefeiloperasjon. Disse pasientene tilhører de såkalte av GUCH, vokst opp med medfødt hjertesykdom. Antallet av disse pasientene er estimert til 80-100 tusen. De krever spesialomsorg som følge av kirurgi og kardiologiske inngrep, mange har forskjellige problemer med hjerterytmeforstyrrelser, mange krever sene reoperasjoner, diagnostiske tester, samt alle ervervede kardiologiske problemer i moden alder, inkludert iskemisk hjertesykdom. Disse pasientene trenger et organisert system av tverrfaglig medisinsk behandling med erfaring innen både behandling av medfødte hjertefeil og kardiologi hos voksne. Dessverre har vi foreløpig ikke et slikt system, bortsett fra to sentre, dvs. instituttet for kardiologi i Warszawa og Silesian Center for Heart Diseases i Zabrze.

Medfødt hjertesykdom: kritisk lungeventilstenose

Lungeventilstenose, eller lungeventilstenose, forhindrer blod i å strømme fritt fra høyre ventrikkel. Som et resultat er det en økning i belastningen på høyre ventrikkel og dens hypertrofi. Pasienter, spesielt med alvorlig stenose, klager over kortpustethet, rask tretthet etter trening, svimmelhet, synsforstyrrelser. En svak vektøkning merkes også. Besvimelse skjer. Det er også symptomer på høyre ventrikelsvikt med perifert ødem.

De fleste pasienter trenger behandling de første årene av livet. Den består i å utvide ventilen med en spesiell ballong, noen ganger til slutt erstatte den med en protese.

Andre medfødte hjertefeil

Kritisk aortaklaffstenose

I dette tilfellet kan ikke blod strømme fritt fra venstre ventrikkel til aorta. Det er relatert til reduksjon av åpningsområdet mellom venstre ventrikkel og aorta. Ofte er det en ervervet feil forårsaket av degenerasjon av ventilbrosjyrene eller revmatisk sykdom. Medfødt ventilstenose kan være forårsaket av en bicuspid aortaklaff. De kliniske symptomene er de samme som de ved lungeventilstenose. Behandlingen er lik den for lungeventilstenose.

Tetralogien om Fallot

Dette er en kompleks og ganske komplisert feil. Den består av fire lidelser: ventrikulær septumdefekt, høyre ventrikkelhypertrofi, lungearterisstenose og høyre aorta forskyvning over ventrikulær septumåpning. Symptomene er alvorlige, cyanose dukker raskt opp. Kirurgisk inngrep er nødvendig, vanligvis i flere trinn.

Tetralogien til Fallot er diagnostisert hos ca. 10% av spedbarn med medfødt hjertefeil. Det er den vanligste formen for cyanotisk hjertesykdom hos voksne.

Oversettelsen av store arteriestammer

De store arteriene som kommer ut av hjertet er rotet til. Aorta avgår ikke fra venstre, men fra høyre ventrikkel, og lungearterien ikke fra høyre, men fra venstre ventrikkel. To uavhengige lukkede blodkretsløp dannes. I ett sirkulerer deoksygenert blod konstant (det forsyner hele kroppen unntatt lungene). I det andre bare oksygenert blod (det strømmer kontinuerlig til lungene og kommer tilbake til hjertet).

Behandlingen er å holde blodet flytende gjennom lekkasjene som eksisterer i utero: arteriekanalen og åpningen mellom atriene. Dette gjør det mulig for leger å forberede barnet på kirurgi for å korrigere arterienes posisjon.