Nevrologiske paraneoplastiske syndromer

Nevrologiske paraneoplastiske syndromer er lidelser i nervesystemet som forekommer hos noen mennesker som sliter med kreft. Imidlertid er de ikke forårsaket av svulstens lokale inndeling eller dens metastase til nervesystemet. Hva er de nøyaktige årsakene til nevrologiske paraneoplastiske syndromer? Hvordan gjenkjenne symptomene deres? Hva er behandlingen deres?

Nevrologiske paraneoplastiske syndromer (NSAs) er forstyrrelser i nervesystemet som forekommer hos noen kreftpasienter, men de er ikke forårsaket av tumorens lokale virkning (infiltrasjon, trykk) eller dens metastaser til nervesystemet, de toksiske effektene av legemidler mot kreft, vaskulære lesjoner eller sameksisterende infeksjoner.

Nevrologiske paraneoplastiske syndromer er diagnostisert hos mindre enn 1 prosent. kreftpasienter. Inntil nylig ble NSA diagnostisert bare hos mennesker med svulster som utviklet seg utenfor nervesystemet, men et tilfelle av NSA ble beskrevet hos en pasient med oligodendroglioma, en hjernesvulst som stammer fra oligonukleære gliaceller.

Nevrologiske paraneoplastiske syndromer - årsaker og risikofaktorer

Årsakene til nevrologiske paraneoplastiske syndromer er ukjente, men det antas at mekanismen for deres dannelse er relatert til produksjonen av antitumorantistoffer. Normalt produserer pasientens kropp antistoffer for å bekjempe kreftceller. I sjeldne tilfeller angriper de imidlertid feilaktig nervesystemets strukturer - dette er onkoneuronale antistoffer.

Imidlertid har ikke alle pasienter detonekonuronale antistoffer påvist til tross for diagnosen NSAID. Dette antyder at det også er andre årsaker til dette syndromet. Leger spekulerer i at metabolske mekanismer kan spille en rolle i utviklingen av NSAID. Påvirkningen av giftige stoffer eller virus er også mulig.

I tillegg er det kjent at risikoen for å utvikle NSAID er høyere hos personer med visse kreftformer, som småcellet lungekreft, neuroblastom og thymoma. Alder kan også være en risikofaktor - nevrologiske paraneoplastiske syndromer utvikler seg vanligvis hos middelaldrende mennesker.

Nevrologiske paraneoplastiske syndromer - typer

Nevrologiske paraneoplastiske syndromer - symptomer

• muskel svakhet
• bevegelsesforstyrrelser
• vanskeligheter med å opprettholde balanse
• sensoriske forstyrrelser, parese
• epileptiske anfall
• taleforstyrrelser som sløret tale
• problemer med synet, f.eks. plutselig nedsatt syn
• forvirring, bevissthetsforstyrrelse

Symptomer på NSA inkluderer også de som tyder på psykisk sykdom, f.eks. Hukommelsessvikt eller hukommelsestap, personlighetsendringer, atferdsendring til atypisk (hyperaktivitet og aggresjon eller omvendt - deprimert humør, til og med depresjon), hallusinasjoner, vrangforestillinger osv.

Symptomene på NSAID går veldig ofte foran kreftsymptomene

I 80 prosent hos pasienter går symptomene på nevrologiske paraneoplastiske syndromer foran primær svulst. I de fleste tilfeller oppdages den primære svulsten 4-6 måneder etter symptomene på NSAID. Etter 2 år reduseres risikoen for deteksjon av kreft, og etter 4 år er den allerede veldig lav.

Nevrologiske paraneoplastiske syndromer - diagnose

Det er avgjørende for å diagnostisere NSAID å bestemme tilstedeværelsen av onkoneuronale antistoffer i blodet til pasientene. Veldefinerte onkoneuronale antistoffer (dvs. de som forekommer i velkarakteriserte nevrologiske syndromer og ofte er forbundet med tilstedeværelse av kreft) er anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma / anti-Ta og anti -amfyfysin. For eksempel er tilstedeværelsen av anti-Yo-antistoffer funnet hos pasienter med paraneoplastisk degenerasjon av lillehjernen og i løpet av eggstokkreft og brystkreft. I sin tur blir anti-amfifizin-antistoffer oppdaget hos pasienter med stivt humant syndrom og følger med småcellet lungekreft og eggstokkreft.

På 5-10 prosent pasienter har atypiske, ikke-karakteriserte onkoneuronale antistoffer.

Hjelpeundersøkelser er nevroundersøkelsesundersøkelser, som computertomografi, magnetisk resonansavbildning og PET-undersøkelse.

Under diagnostikk bør legen ekskludere andre sykdommer som manifesterer seg på samme måte som NSA, som cerebellare syndromer, nevropati, myasthenisk syndrom av annen opprinnelse og skjelettmuskulære sykdommer.

Nevrologiske paraneoplastiske syndromer - behandling

Hvis det viser seg at kreften er ansvarlig for den uhensiktsmessige responsen fra immunforsvaret, er førsteprioritet å fjerne det. Det neste trinnet er å gi pasienten immunsuppressive medisiner, som vil "stille" immunforsvaret. Deretter kan legen bestille plasmaferese, en prosedyre for å fjerne anti-neuronale antistoffer fra blodet.

Bibliografi

Michalak S., Klassifisering og anerkjennelse av nevrologiske paraneoplastiske syndromer, "Polish Neurological Review" 2008, vol. 4, nr. 4