Akutt spredt encefalomyelitt (ADEM) - årsaker, symptomer og behandling

Akutt spredt encefalomyelitt er en sykdom der betennelse oppstår i sentralnervesystemet (CNS). Akutt spredt encefalomyelitt følger ofte en virussykdom (f.eks. Kopper eller røde hunder) og rammer vanligvis barn. Sykdommen kan ha konsekvenser i form av forskjellige dysfunksjoner i nervesystemet. Hva er årsakene og symptomene på akutt spredt encefalomyelitt? Hva er behandlingen?

Akutt spredt encefalomyelitt (ADEM) er en sykdom i nervesystemet der betennelse og demyelinisering forekommer, det vil si skade på kappene i nerveceller i forskjellige deler av hjernen og ryggmargen.

Akutt spredt encefalomyelitt er ekstremt sjelden diagnostisert og er mye mer vanlig hos barn og ungdom enn hos voksne. I gruppen barn opp til 16 år diagnostiseres de fleste (72%) tilfeller av sykdommen før 10 år.

Videre er det kjent at akutt spredt encefalomyelitt er svært vanskelig å skille fra multippel sklerose (MS), spesielt siden ADEM og MS kan være sekvensielle.

Akutt spredt encefalomyelitt - årsaker

Årsakene til akutt spredt encefalomyelitt er uklare, og forskning viser at det vanligvis ikke er mulig å identifisere sykdommens umiddelbare forårsakende middel.

Hos halvparten av pasientene er tidligere uspesifikke infeksjoner i øvre luftveier notert.

Imidlertid antas det at ADEM kan være relatert til:

• virussykdommer (meslinger, vannkopper, røde hunder, herpes, kusma, mononukleose, cytomegali, influensa);
• bakterieinfeksjoner (gruppe A og B streptokokker, tuberkulose, mycoplasma, brucellose);
• beskyttende vaksiner (mot: rabies, vannkopper, influensa, meslinger, hepatitt A, gul feber);

Noen ganger kan symptomene på sykdommen dukke opp etter administrering av anti-tetanus serum eller etter å ha blitt bitt av insekter.

Deretter reagerer immunforsvaret, som er rettet mot kroppens egne normale celler, dvs. antistoffer dannes under påvirkning av et fremmed antigen (f.eks. Virus, bakterier) som angriper komponentene i myelin (skjeden som omgir nervefibre), noe som fører til deres skade og skade. ADEM utvikling.

Akutt spredt encefalomyelitt - symptomer

ADEM forekommer vanligvis flere uker (en til tre) etter å ha hatt en viral eller bakteriell sykdom, vaksinasjon eller inntak av et immunserum eller insektbit. Så plutselig er det:

• feber,
• hodepine,
• oppkast,
• irritasjon av hjernehinnene.

Deretter blir de ledsaget av: stemningsforstyrrelser, døsighet (som kan føre til koma av ulik alvorlighetsgrad), kramper og nevrologiske fokale symptomer (parese, taleforstyrrelser), så vel som ekstrapyramidale syndromer - skjelving, chorea, dystoni (forekomst av ufrivillige bevegelser som forårsaker vridning og bøyning av forskjellige deler av kroppen ).

I de fleste tilfeller blir den syke personen frisk (bare i 10-15% av tilfellene ender det med døden). Dessverre har sykdommen vanligvis følgevirkninger i form av fokale nevrologiske symptomer, for eksempel kan epileptiske anfall eller atferdslidelser vedvare.

Post-respiratorisk spredt encefalomyelitt er beskrevet separat, og den utvikler seg vanligvis så tidlig som 2-7 dager etter utslett og veldig raskt. Da er antallet nevrologiske symptomer veldig bredt og inkluderer hjerne- og cerebellare syndromer (gangforstyrrelser og ataksiataksi; i tillegg er hyllet tale, nystagmus vanlige), samt ryggradsymptomer (lammelse i underekstremiteter og dysfunksjon i blære og tarm) og nevritt visuell. Imidlertid er ekstra pyramidale syndromer (tremor, chorea, dystoni eller muskelstivhet) i dette tilfellet mindre vanlig. I dette tilfellet varierer dødeligheten fra 10-20 prosent.

Ved vannkopper vises anfall - vanligvis 2-8 dager etter de første symptomene på sykdommen. Så er det veldig omfattende hjerne- og ryggsymptomer. Det kan være hemiparese, koreo-atetotiske syndromer og cerebellare symptomer. Heldigvis er prognosen bedre enn for mange andre virussykdommer som fører til ADEM. Dessuten har sykdommen ingen alvorlige konsekvenser for nervesystemet.

ADEM etter røde hunder er sjelden, og symptomene dukker opp tidlig, noen ganger så tidlig som 3-4 dager etter sykdomsutbruddet. I dette tilfellet ble cerebrospinal symptomer også rapportert. Sykdommen er generelt vellykket med lite varige konsekvenser.

Akutt spredt encefalomyelitt - diagnose

Sykdommen er vanskelig å diagnostisere og krever hovedsakelig differensiering fra multippel sklerose. I dette tilfellet brukes kjernemagnetisk resonansbilder (det er den mest nyttige testen). Akutt spredt encefalomyelitt diagnostiseres på grunnlag av karakteristiske endringer i CNS. Disse endringene kan gjelde den grå substansen i hjernehalvkulene, men hovedsakelig den hvite substansen i underkortikum, basalganglier, diencefalon, hjernestammen, lillehjernen og ryggmargen.

Akutt spredt encefalomyelittbehandling

Pasienten går til intensivavdelingen, hvor han får kortikosteroider (fører vanligvis til full bedring). I de mest alvorlige tilfellene brukes plasmaferese.

I tillegg prøver leger å rehydrere den syke og bekjemper også komplikasjoner som bakterielle infeksjoner i luftveiene og urinveiene. Antikonvulsiva må tas når anfall oppstår. Hvis det observeres en stor økning i intrakranielt trykk, er anti-ødematøs behandling nødvendig.

Akutt spredt encefalomyelitt og multippel sklerose

Både ADEM og MS er sykdommer som fører til autoimmun demyelinisering av hjernen, så det er fortsatt en del debatt om de er forskjellige sykdommer. Noen spesialister hevder imidlertid at dette er to separate sykdomsenheter som er vesentlig forskjellige fra hverandre. Det er ingen genetisk disposisjon i ADEM. Dessuten er sykdomsforløpet og bildebehandlingsresultatene for begge forhold forskjellige - i ADEM er lesjonene mer omfattende (i MS er de avgrenset), og grå materie er ofte involvert. Lesjonsutbruddene er mye større enn de som vanligvis finnes i MS.I tillegg påvirker lesjonene flere segmenter av ryggraden, som er karakteristiske for ADEM og nesten aldri forekommer i MS. I tillegg er multippel sklerose vanligvis en gjentatt og gjentatt sykdom hos unge voksne, mens ADEM vanligvis er en monofasisk sykdom hos barn.

Bibliografi:

1. Gołąbek V., Woźniakowska-Gęsicka T., Sokołowska D., Akutt spredt encefalomyelitt hos barn som følge av aseptisk hjernehinnebetennelse - en rapport om to tilfeller, "Polish Neurology and Neurosurgery" 2011, nr. 2
2. Akutt spredt encefalomyelitt (ADEM), "Praktisk nevrologi" . Tilgjengelig på Internett: http://www.neurologia-praktyczna.pl/a1323/Ostre-rozsiane-zaprzał-mozgu-i-rdzia--ADEM-.html/m305
3. Poser Ch., Brinar V., Disseminert encefalomyelitt og multippel sklerose; to forskjellige sykdommer - et kritisk blikk "Polish Neurological Review" 2008, vol. 4, nr. 4