Primær biliær cirrhose er klassifisert som en autoimmun sykdom, noe som betyr at kroppen angriper sitt eget vev. Et karakteristisk symptom på sykdommen er følelsen av kronisk utmattelse og plagsom kløe i huden. Finn ut om behandlingen av primær biliær cirrhose og sjekk prognosen.
Innholdsfortegnelse
- Primær biliær cirrhose i leveren - årsaker
- Primær biliær cirrhose i leveren - symptomer
- Primær biliær cirrhose i leveren - diagnose
- Primær galle cirrhose i leveren - behandling
- Primær galle cirrhose - prognose
Primær biliær cirrhose er en stadig mer anerkjent sykdom. På 1970-tallet ble forekomsten estimert til ca. 40 tilfeller per million, for tiden ca 250-350 tilfeller per million. Over 90% av pasientene er kvinner, hvis første symptomer vanligvis opptrer i alderen 30-60. Primær biliær cirrhose forekommer ikke hos barn.
Primær galle cirrhose i leveren - årsaker
Roten til sykdommen er de mange årene med skade på kolangiocytter, dvs. gallekanalepitelceller. Denne prosessen fører til nedsatt gallsekresjon i leveren. Den hindrede utstrømningen av galle fra leveren som en konsekvens fører til alvorlig skade på organet kjent som kolestase.
Navnet primær biliær cirrhose gjenspeiler ikke essensen av sykdommen, men et slikt begrep ble vedtatt på 1950-tallet.
Moderne diagnostiske muligheter tillater å oppdage sykdommen på et tidlig stadium av sykdomsutviklingen. Dette skjer ofte lenge før endringene vises på den histologiske undersøkelsen, det vil si når man undersøker vevet under et mikroskop. Med andre ord kan lesjonene oppdages før leveren blir alvorlig skadet, det vil si før skrumplever utvikler seg.
Primær biliær cirrhose i leveren - symptomer
De viktigste kliniske symptomene er fremfor alt en følelse av kronisk utmattelse og nagende kløe i huden.
Et trekk ved kronisk utmattelse i primær galleveresirrhose er at den ikke øker signifikant med økt fysisk anstrengelse, men den avtar ikke etter hvile. Følelsen av tretthet følger alltid pasienten.
Kløen i huden kan variere i alvorlighetsgrad, fra moderat kløe i hender og føtter til sterk kløe i hele kroppen.
Hos noen pasienter kan primær biliær cirrhose være fullstendig asymptomatisk eller bare forårsake ikke-spesifikk smerte i riktig hypokondrium.
Ettersom lipidmetabolismen forstyrres i løpet av sykdommen, kan noen pasienter utvikle hudforandringer ved nesebunnen. Dette kalles gule eller gule dusker som er godt synlige under huden. Gul er godartede histiocytiske svulster. De er flate, gule fremspring. De er fylt med kolesterol og andre fettlegemer. De pleier ikke å være sinte. De blir vanligvis fjernet kirurgisk av kosmetiske årsaker.
Pasienter med primær biliær cirrhose lider ofte også av andre autoimmune sykdommer og har kliniske symptomer på disse sykdommene. Vi inkluderer blant dem:
- Sjögrens syndrom
- autoimmune sykdommer i skjoldbruskkjertelen
- leddgikt
- sklerodermi
I en liten gruppe pasienter diagnostiseres primær biliær cirrhose i stadium av avansert leverskade. Symptomer kan da oppstå:
- kakeksi
- gulsott
- ascites
- hevelse i underekstremitetene
- mottakelighet for blåmerker
Les også: Autoimmun leversykdom
Primær biliær cirrhose i leveren - diagnose
Kronisk utmattelse er ikke et typisk symptom som lett kan forklares med overarbeid. Men kløen i huden er vanskelig å savne. Kontakt legen din når slike symptomer oppstår.
Dessverre hender det at pasienter med kløende hud blir henvist til hudlege, noe som betydelig forsinker riktig diagnose. Det kan også forverre din generelle helse.
Derfor bør legen bestille grunnleggende biokjemiske tester (alkalisk fosfatase og γ-glutamyltranspeptidase - GGT).
Les også: Leverforskning. Hvilke tester utføres i leversykdom?
Diagnosen primær biliær cirrhose anses å være sikker hvis følgende 3 kriterier er oppfylt (sannsynlig hvis to er til stede):
- økt aktivitet av alkalisk fosfatase, et indikatorenzym av galleutstrømningsforstyrrelser
- påvisning av antimitokondrielle antistoffer i serum (veldig spesifikk for primær biliær cirrhose)
- et typisk bilde av en prøve tatt under en leverbiopsi (dvs. en leverpunktering), som viser f.eks. trekk ved skade på galleveiene
Primær galle cirrhose i leveren - behandling
Behandling av primær biliær cirrhose bør behandles av en hepatolog, en lege som spesialiserer seg på behandling av leversykdom. Hovedmålet med behandlingen er å redusere sykdomsprogresjonen og eliminere eller redusere kliniske symptomer betydelig.
Pasienter får ursodeoksykolsyre, noe som forbedrer drenering av galle fra leveren, og dermed reduserer den toksiske effekten på leveren. Dette forsinker sykdomsutviklingen effektivt hos mange pasienter.
Ved symptomatisk behandling brukes preparater for å redusere alvorlighetsgraden av kløe i huden. Det valgte stoffet er kolestyramin.
Pasienter som i tillegg lider av Sjögrens syndrom utvikler tørr munn og tørr konjunktiva. I slike tilfeller anbefales det å drikke små mengder vann ofte og bruke den såkalte kunstige tårer som fukter øynene.
Les også: Tørrøysyndrom (ZSO): årsaker, symptomer, behandling
Organtransplantasjon er den eneste effektive behandlingen for personer som har alvorlig skadet leveren, inkludert leversvikt.
Behandling av primær biliær cirrhose er kronisk.
Du bør følge legens instruksjoner, ta vare på riktig ernæring, unngå alkohol og medisiner som er giftige for leveren.
Les også: Leverdiett - meny og regler. Hva du skal spise og hva du skal unngå?
Pasienter med transplantert lever må ta medisiner for å forhindre avstøting av transplantasjon.
Primær galle cirrhose - prognose
Dessverre er de ikke gode. Det er allment antatt at en fullstendig gjenoppretting av primær biliær cirrhose ikke er mulig. Men tidlig diagnose og implementering av passende behandling er svært effektive for å redusere sykdomsprogresjon hos de fleste pasienter.
Det kan sies at ved å følge legens anbefalinger, overlever pasienter med primær biliær cirrhose like mye som friske mennesker.
Prognosen er veldig god hos pasienter som trenger levertransplantasjon. Over 80% av pasientene overlever i minst 5 år etter operasjonen. Selv om en transplantert lever kan få tilbakefall av primær galle cirrhose, ser det ikke ut til at tilstanden har alvorlige konsekvenser hos de fleste pasienter.
Anbefalt artikkel:
Leverkreft: årsaker, symptomer, behandling. Om forfatteren
Les flere artikler av denne forfatteren
