Systemisk vaskulitt - årsaker, typer og behandling

Systemisk vaskulitt er en gruppe sykdommer som fører til vaskulitt og nekrose. Som en konsekvens kan det være blødning eller iskemi i organer eller vev som ble tilført blod av syke kar (f.eks. Hjerneslag). Hva er årsakene, symptomene og typene systemisk vaskulitt? Hva er behandlingen av denne gruppen sykdommer?

Systemisk vaskulitt er en gruppe systemiske bindevevssykdommer der karveggene blir betent og nekrotisk. Som en konsekvens kan det forårsake blødning eller dannelse av blodpropp og emboli, og ytterligere iskemi i vev og organer som tilføres blod fra disse karene. Prosessen kan involvere kar i forskjellige vev og organer, men påvirker vanligvis nyrer, lunger, øvre luftveier, hud, nervesystem og øyeepler.

Nervesystemet kan utvikle mono- eller polyneuropati, dvs. syndromer av perifer nerveskade. På den delen av fordøyelsessystemet kan for eksempel tarmblødning oppstå. Leverskade kan også forekomme.

Den farligste konsekvensen av systemisk vaskulitt er hjerneslag.

Forstyrrelser i det kardiovaskulære systemet, som skyldes systemisk vaskulitt, inkluderer bl.a. kardiomyopatier, perikarditt, klaffesykdom og hjerneslag. I sin tur, i luftveiene, kan systemisk vaskulitt føre til alveolær blødning, astma eller endringer i paranasale bihuler, og i urinveiene - til glomerulonefritt. I tillegg kan hudendringer (hemorragisk utslett og sårdannelser) eller betennelse i ledd og muskler oppstå.

Systemisk vaskulitt - årsaker og risikofaktorer

Vaskulitt antas å være initiert av immunologiske (antigenoverfølsomhets) prosesser. For eksempel er noen sykdommer som tilhører gruppen systemisk liten vaskulitt vanligvis assosiert med tilstedeværelsen av antistoffer mot nøytrofilt cytoplasma, forkortet ANCA.

Forekomsten av systemisk vaskulitt øker med alderen og rammer hovedsakelig personer over 65 år.

Systemisk vaskulitt - typer

Det er flere klassifiseringer av systemisk vaskulitt, men Chapel Hill Conference (CHCC) og American College of Rheumatology (ACR) er den mest brukte i dag:

1. Systemisk liten vaskulitt (arterioler, venules og kapillærer)

• granulomatose med polyangiitt (Wegeners granulomatose);
• mikroskopisk vaskulitt;
• Churg-Strauss syndrom (eosinofil granulomatøs vaskulitt);
• IgA-assosiert vaskulitt (Schönlein-Henoch sykdom, allergisk purpura);
• Goodpastures syndrom (Goodpastures sykdom);
• betennelse i de små karene i huden (hud leukocytoklastisk vaskulitt, overfølsomhet vaskulitt);
• blandet kryoglobulinemi;

2. Systemisk medium vaskulitt (hovedsakelig viscerale kar, dvs. mesenteriske, koronar og nyrearterier, etc.)

• polyarteritt nodosa (aka Kussmauls sykdom, Kussmaul-Maier sykdom);
• Kawasakis sykdom, eller slimhinnesnodus syndrom;

3. Systemisk vaskulitt (aorta og dens største grener),

• gigantisk cellearteritt eller Hortons syndrom;
• Takayasus sykdom;

4. Systemisk vaskulitt av liten, middels og stor

• Behçets sykdom

I tillegg er inndelingen av systemisk vaskulitt i:

• primær - årsaken til sykdommen er ukjent;
• sekundær - vaskulære forandringer forekommer i løpet av andre sykdommer (for eksempel revmatoid artritt, systemisk lupus, ulcerøs kolitt) eller er forårsaket av medisiner;

Systemisk vaskulitt - behandling

Behandling av systemisk vaskulitt er primært immunsuppressiv behandling, inkludert administrering av medisiner som glykosteroider og cyklofosfamid. I noen tilfeller, når sykdommen er veldig alvorlig, brukes plasmaferesebehandlinger (en metode for å rense blodplasmaet fra store partikler som immunkomplekser).