Flere systematrofi: årsaker, symptomer og behandler

Multiple system atrophy (MSA) er ofte lik Parkinsons når det gjelder symptomene, men er forskjellig fra Parkinsons ved at det er en mye mer alvorlig tilstand. Så les årsakene og symptomene på multisystematrofi, og lær hvordan du behandler det.

Innholdsfortegnelse:

1. Flere systematrofi: årsaker
2. Flere systematrofi: symptomer
3. Flere systematrofi: diagnostikk
4. Flere systematrofi: behandling
5. Multiple systematrofi: prognose

Multiple system atrophy (MSA) er en av de nevrologiske tilstandene som medisin fortsatt mangler effektive behandlinger for. Denne enheten, på grunn av noen likheter med Parkinsons sykdom, blir noen ganger klassifisert som atypisk parkinsonisme.

Noen forskere behandler atrofi i flere systemer som faktisk et bredere begrep - noen forskere anerkjenner generelt at multi-system atrofi er relatert til tre lignende problemer: Shy-Drager syndrom, olivopontocerebellar atrofi og nigrostriatal degenerasjon.

Vanligvis forekommer flere systematrofi hos mennesker mellom 50 og 60 år, men det er mulig at de vil utvikle seg i en tidligere alder. Statistisk sett forekommer multisystematrofi hos omtrent 5 av 100.000 mennesker, menn er mer sannsynlig å lide av denne sykdommen.

Flere systematrofi: årsaker

Årsakene til symptomene på flere systematrofi er endringer i nervesvevet. I løpet av sykdommen er det et progressivt tap av nevroner og oligodendrocytter, tapene av disse elementene i nervevevet erstattes av astrocytter - slike patologier forekommer mange forskjellige steder i sentralnervesystemet (f.eks. I substantia nigra, striatum, i nedre spyttkjernen) eller i lillehjernen).

Dette er ikke de eneste fenomenene som forekommer i løpet av multisystematrofi - i den histopatologiske undersøkelsen av nervevevet til en pasient som lider av denne enheten, er det mulig å finne intracellulære, silverofile inneslutninger, samt å observere fenomenet referert til som gliose.

I hvilke mekanismer forekommer imidlertid de ovenfor beskrevne patologiene - det er fortsatt et mysterium. Forskere leter etter årsakene til atrofi i flere systemer, inkluderti genetiske mutasjoner eller autoimmune lidelser. Noen antar også at eksponering for plantevernmidler eller hodeskade kan bidra til sykdommen. Ingen er i stand til å gi et entydig svar på årsaken til multisystemfeilen for øyeblikket.

Flere systematrofi: symptomer

I løpet av multi-systematrofi er det tre grupper av klager: pasienter kan oppleve parkinsonsymptomer, dysfunksjon i det autonome nervesystemet og cerebellare lidelser. Vanligvis ser de første problemene ut til å være symptomer som kan føre til at en pasient feildiagnostiserer - de fleste pasienter med multippel systematrofi opplever i utgangspunktet en langsom bevegelse som ligner på den som er sett i Parkinsons sykdom (hovedsakelig bestående av vanskeligheter med å starte en viss aktivitet). bevegelse).

Andre symptomer på multippel systematrofi kan vises hos pasienter med forskjellige konfigurasjoner og inkluderer:

• muskelstivhet
• skjelvinger
• ataksi (nedsatt motorisk koordinasjon)
• problemer med å opprettholde balanse
• Svetteforstyrrelser og relaterte forstyrrelser ved kroppstemperaturregulering
• ortostatisk hypotensjon (et fenomen som er ganske farlig for pasientenes helse, fordi plutselige blodtrykksfall kan føre til besvimelse og tilhørende fall)
• maktesløshet
• uriningsforstyrrelser (som kan omfatte både urininkontinens og væskeretensjon i blæren)
• forstoppelse
• lammelse av stemmebåndene
• tørr i munnen
• dysartri
• pusteforstyrrelser under søvn (assosiert med for eksempel ekstremt høyt snorking eller form av søvnapné)
• taleforstyrrelser
• nystagmus
• enveis tilting av torso (kjent som det skjeve tårnsymptomet til Pisa)

Symptomer på mangfoldig systematrofi kan vises i en annen rekkefølge, men det er karakteristisk for denne personen at pasientens tilstand over tid fortsetter å forverres og funksjonshemming øker.

Flere systematrofi: diagnostikk

Det ble nevnt ovenfor at det hos pasienter med multippel systematrofi er mulig å finne karakteristiske avvik ved mikroskopisk undersøkelse av nervevevet. Slike analyser utføres imidlertid ikke i livet - av denne grunn er det mulig å stille en viss diagnose av multiple systematrofi bare posthumt.

Symptomene på multi-system atrofi i seg selv er ikke unike for denne sykdommen - lignende plager kan du oppleve, for eksempel i Parkinsons sykdom, men også i demyeliniserende sykdommer, prionsykdommer eller i løpet av infeksjoner i sentralnervesystemet. Av denne grunn er det veldig viktig å utføre en detaljert differensialdiagnose hos pasienter med mistanke om multippel systematrofi.

Det vanskeligste problemet er differensieringen av multippel systematrofi fra Parkinsons sykdom - noen forskere mener at kriteriet som skiller disse to enhetene kan være pasienters respons på behandling med levodopa (ved Parkinsons sykdom forbedres tilstanden til pasienter etter dette legemidlet, mens det i multiple systematrofi vanligvis er ingen forbedring ble observert etter bruk av dette legemidlet).

På grunn av det ovennevnte behovet for å skille flere systematrofi, kan pasienter gjennomgå ulike undersøkelser, for eksempel avbildningsundersøkelser, for eksempel computertomografi eller magnetisk resonansavbildning av hodet. Det kan være avvik i de ovennevnte studiene (det er for eksempel mulig å redusere størrelsen på lillehjernen eller broen), men det hender også at de oppnådde hjernebildene til pasienter med flere systematrofi ikke viser noen abnormiteter.

Sykdommen er ganske sjelden, og av den grunn diagnostiseres den bare når andre - mer sannsynlige årsaker til pasientens symptomer - er utelukket.

Les også: Spinal Muscular Atrophy (SMA) - Årsaker, symptomer, behandling, prognose Duchenne muskeldystrofi: Årsaker og symptomer. Rehabilitering i dystrofi ... Amyotrofisk lateral sklerose (ALS): årsaker, symptomer og behandling

Flere systematrofi: behandling

Dessverre er det foreløpig ingen årsaksbehandling for atrofi med flere systemer. Imidlertid tilbys pasienter som lider av denne tilstanden symptomatisk behandling som tar sikte på å redusere intensiteten i plagene og forbedre livskvaliteten.

For pasienter med flere systematrofi er fysioterapi veldig viktig, takket være det er det mulig å opprettholde mobilitet så lenge som mulig og forhindre forekomst av kontrakturer. For å hjelpe pasienter med å opprettholde balansen i kroppen, den såkalte gangtrening, noen ganger er det gunstig å bruke gåhjelpemidler, for eksempel turgåere. I tilfelle taleforstyrrelser kan det være nyttig å gjennomføre taletrening - for dette formålet kan du bruke tjenestene til en logoped.

Farmakologiske preparater brukes også til symptomatisk behandling av multiple systematrofi. Pasienter med nedsatt vannlating kan foreskrives, for eksempel oxybutonin (et middel mot inkontinens). I tilfelle ekstreme alvorlige symptomer på parkinsonisme er det mulig å prøve å administrere levodopa-preparater til pasienter (selv om forbedringsprosenten oppnådd takket være slik behandling er ganske lav).

På grunn av de relativt høye risikoene forbundet med ortostatisk hypotensjon, er det lagt stor vekt på å forhindre drastiske trykkfall hos pasienter med flere systematrofi. Å øke væskeinntaket og tilsette mer salt i dietten kan redusere forekomsten av dette problemet.

Pasienter rådes noen ganger til å bruke kompresjonstights, og advares mot faktorer som kan senke blodtrykket (som alkoholforbruk eller dehydrering). Ortostatisk hypotensjon kan også forhindres ved å administrere legemidler som fludrokortison (tilhører mineralokortikoidgruppen) eller midodrin (et stoff som stimulerer alfa-adrenerge reseptorer).

Multiple systematrofi: prognose

Prognosen for pasienter med multisystematrofi er dessverre ugunstig - sykdommen har ingen remisjonsperioder, bare den konstante, raske progresjonen oppstår. Gjennomsnittlig overlevelsestid for pasienter fra de første symptomene på sykdommen er omtrent 6 til 9 år.