Hemolytisk uremisk syndrom (HUS) - forårsaker, kurs, behandling

Det hemolytiske uremiske syndromet (HUS) rammer oftest små barn og forårsaker akutt nyreskade. Finn ut hva som er symptomene på hemolytisk uremisk syndrom, kan det forebygges og hvordan behandles det?

Hemolytisk uremisk syndrom (HUS) er en multiorgansykdom, som ofte diagnostiseres hos små barn. I løpet av hemolytisk uremisk syndrom oppstår akutt nyreskade. Blodkoagulasjonsforstyrrelser, som fører til endringer i blodtilførselen til indre organer, er også en betydelig abnormitet.

Innholdsfortegnelse:

1. Hemolytisk uremisk syndrom - hva er det?
2. Hemolytisk uremisk syndrom - typer og symptomer
3. Hemolytisk uremisk syndrom - hos hvem kan det forekomme?
4. Hemolytisk uremisk syndrom - profylakse
5. Hemolytisk uremisk syndrom - diagnose
6. Hemolytisk uremisk syndrom - behandling
7. Hemolytisk uremisk syndrom - komplikasjoner

Det er forskjellige årsaker til hemolytisk uremisk syndrom, hvorav den vanligste er infeksjon med visse typer bakterier. Disse bakteriene, ofte anskaffet gjennom maten, produserer giftstoffer som fører til sykdomssymptomer.

Hemolytisk uremisk syndrom er en alvorlig tilstand som kan føre til kronisk nyresvikt.

Hemolytisk uremisk syndrom - hva er det?

Uttrykket "hemolytisk uremisk syndrom" høres ganske komplisert ut og kan være helt uforståelig for lekfolk. For å forstå essensen av sykdommen, la oss først prøve å tyde de enkelte elementene i navnet.

Uttrykket hemolytisk skyldes hemolyse som forekommer i dette syndromet, dvs. prosessen med oppløsning av røde blodlegemer. Effekten av hemolyse er anemi, dvs. en reduksjon i antall erytrocytter i blodet.

Den andre delen av syndromets navn - uremi - betegner en tilstand der nyrene ikke klarer å utføre sin utskillelsesfunksjon ordentlig. Deretter akkumuleres skadelige metabolske produkter i kroppen. Deres akkumulering kan føre til alvorlig skade på organer.

Vi har allerede lært om to komponenter i det hemolytiske uremiske syndromet:

• nedbrytning av røde blodlegemer
• akutt nyresvikt

Hvilke andre prosesser finner sted i løpet av sykdommen?

Svært viktige endringer gjelder koagulasjonssystemet og det indre av små blodkar. I det hemolytiske uremiske syndromet er endotelet, dvs. laget som er den indre foringen av karene, skadet.

Endotel dysfunksjon fører til dannelse av blodpropp, blokkerer lumen i karene. Lukkede kar forårsaker forstyrrelser i blodtilførselen til organene.

Disse vaskulære lesjonene vises først i nyrene, noe som forklarer den akutte nyresvikt.

Når det gjelder koagulasjonssystemet, er et typisk symptom på hemolytisk uremisk syndrom trombocytopeni, dvs. en reduksjon i antall blodplater i blodet.

Hemolytisk uremisk syndrom - typer og symptomer

Nå som vi vet hvilke patologier som er en del av det hemolytiske uremiske syndromet, er det på tide å spørre oss selv: hva er årsaken til dem?

På grunn av etiologien til sykdommen er det to former for hemolytisk uremisk syndrom: typisk og atypisk.

Den typiske formen for hemolytisk uremisk syndrom utgjør omtrent 90% av alle tilfeller av sykdommen.

Faktoren som forårsaker denne formen for hemolytisk uremisk syndrom er bakterier, eller mer presist - deres giftstoffer. Escherichia coli-serotypen (variant) O157: H7 regnes som det vanligste patogenet som forårsaker hemolytisk uremisk syndrom. Det hender også at sykdommen er forårsaket av andre bakteriestammer (f.eks. S.higella).

Felles for alle disse patogenene er måten de tilegnes - de kommer inn i kroppen sammen med den konsumerte maten.

Av denne grunn kommer de første symptomene på hemolytisk uremisk syndrom vanligvis fra mage-tarmkanalen. Dette er:

• magesmerter
• diaré med noe blod
• og noen ganger oppkast

Etter en stund slutter symptomer på skade på andre organer seg:

• anemi
• akutt nyresvikt
• trombocytopeni (som kan føre til blødning)

Atypisk hemolytisk uremisk syndrom er ikke forårsaket av virkningen av bakterietoksiner.

Det er forårsaket av forstyrrelser i immunforsvarets funksjon, og mer presist en av dets komponenter - den såkalte komplement-systemet. Effektene av en unormal immunrespons er de samme som ved det typiske hemolytiske uremiske syndromet: skade på endotelcellene i karene og dannelsen av blodpropp i de små karene som fører til nyreskade.

I atypisk hemolytisk uremisk syndrom er det ingen innledende symptomer på mage-tarmkanalen - for eksempel er det ingen karakteristisk diaré.

Denne formen for hemolytisk uremisk syndrom går imidlertid noen ganger foran en infeksjon i øvre luftveier.

En annen årsak til atypisk hemolytisk uremisk syndrom er en medfødt variasjon i immunsystemets funksjon (genetisk disposisjon). I dette tilfellet kan symptomene på sykdommen løpe i familier, og de har en tendens til å gjenta seg.

Atypisk hemolytisk uremisk syndrom er mer alvorlig og er forbundet med en mer alvorlig prognose enn den typiske varianten.

Hemolytisk uremisk syndrom - hos hvem kan det forekomme?

Hemolytisk uremisk syndrom er en barnesykdom. Den største forekomsten forekommer hos de yngste barna og forekommer under 5 år.

Hemolytisk uremisk syndrom er også den vanligste årsaken til akutt nyresvikt i denne aldersgruppen.

Dette betyr imidlertid ikke at pasienter i en annen alder ikke kan få sykdommen.

Hemolytisk uremisk syndrom forekommer også hos voksne og er vanligvis mye mer alvorlig.

Hemolytisk uremisk syndrom - profylakse

Er det mulig å forhindre utvikling av hemolytisk uremisk syndrom?

Når det gjelder den typiske E. Coli (eller andre) toksininduserte varianten, er forebygging å unngå å spise potensielt forurenset mat. Den vanligste kilden til slike bakterier er utilstrekkelig tilberedt kjøtt - rå og / eller underkokt. Det er også viktig å drikke vann fra riktig kontrollerte kilder.

Det pågår diskusjoner i den vitenskapelige verden om hensiktsmessigheten av å bruke antibiotika i nærvær av blodig diaré forårsaket av E.Cola.

Det kan se ut som om bruken av et antibiotikum ville unngå hemolytisk uremisk syndrom forårsaket av bakterietoksiner.

Imidlertid er det vitenskapelige studier som bekrefter det faktum at bruken av et antibiotikum forårsaker plutselig ødeleggelse av et stort antall bakterieceller, som når de brytes ned frigjør en enorm mengde giftstoffer i blodet.

Av denne grunn brukes ikke antibiotika rutinemessig for å forhindre hemolytisk uremisk syndrom.

Hemolytisk uremisk syndrom - diagnose

Det første stadiet i diagnosen hemolytisk uremisk syndrom er en medisinsk historie og fysisk undersøkelse rettet mot de karakteristiske symptomene på denne sykdommen.

Det typiske forløpet av sykdommen er initial diaré med blod, etterfulgt av feber og alvorlig svakhet, etterfulgt av en reduksjon i urinproduksjonen over tid.

Imidlertid er spekteret av symptomer på hemolytisk uremisk syndrom bredt, og symptomene ovenfor er kanskje ikke til stede hos alle pasienter.

Komplikasjoner av hemolytisk uremisk syndrom, som arteriell hypertensjon, gulsott eller kramper, blir noen ganger avslørt ved fysisk undersøkelse.

En blodprøve er nødvendig for å oppdage de typiske trekk ved hemolytisk uremisk syndrom. Som et resultat av hemolyse (nedbrytning av røde blodlegemer), kan det sees en reduksjon i antall røde blodlegemer i blodutstrykningen.

Fragmenter av skadede blodceller er synlige under et mikroskop - disse er de såkalte schistocytter. En annen karakteristisk endring er trombocytopeni (en reduksjon i antall blodplater i blodet).

Vi kan oppdage nyresvikt ved å markere den såkalte nyreparametere. De inkluderer blant andre urea- og kreatininnivåer. Å øke verdien av disse indikatorene indikerer utvikling av nyresvikt. Som et resultat av nyresvikt kan også elektrolyttforstyrrelser utvikles.

Ved diagnosen hemolytisk uremisk syndrom er det nok en test viktig: avføringskultur for bakterier som kan være årsaken til sykdommen. Vanligvis blir det søkt etter stammer av E.coli O157: H7 eller Shigella. I tillegg er det mulig å bestemme tilstedeværelsen av et bakterietoksin i avføringen.

Diagnosen atypisk hemolytisk uremisk syndrom er litt annerledes og er mer kompleks. Det krever detaljerte immunologiske og noen ganger genetiske tester for å identifisere kilden til forstyrrelser i immunsystemet.

Hemolytisk uremisk syndrom - behandling

Så langt er det ingen årsaksbehandling for hemolytisk uremisk syndrom. Terapi innebærer bruk av en rekke symptomatiske behandlinger. Ved svært alvorlig anemi kan det være nødvendig å transfusere blodprodukter (konsentrerte røde blodlegemer).

Tilsvarende kan alvorlig trombocytopeni kreve blodplatekonsentrattransfusjon.

Nyresvikt kan være en indikasjon på implementering av nyreerstatningsterapi (peritonealdialyse, hemodialyse eller hemodiafiltrering).

Hvis en pasient utvikler høyt blodtrykk, brukes medisiner også for å senke blodtrykket.

Hovedmetoden for behandling av atypisk hemolytisk uremisk syndrom er plasmaferese, dvs. rensing av blodplasmaet. Denne prosedyren renser blodet fra molekylene som produseres av immunsystemet som fører til symptomene på sykdommen.

Det er også et legemiddel reservert for denne varianten av hemolytisk uremisk syndrom kalt Ekulizumab. Det er et preparat som hemmer overdreven aktivitet i komplementsystemet, som er den viktigste "skyldige" som er ansvarlig for utviklingen av atypisk ZHM.

Hemolytisk uremisk syndrom - komplikasjoner

Hemolytisk uremisk syndrom er en alvorlig tilstand som kan føre til kroniske komplikasjoner og til og med død. Dødeligheten i hemolytisk uremisk syndrom er estimert til 5%.

Den viktigste komplikasjonen av hemolytisk uremisk syndrom er kronisk nyresykdom - den påvirker, avhengig av kilde, fra 30 til 50% av pasientene.

Etter sykdommen bør pasientene være under konstant tilsyn av nefrologiklinikken. End-stage nyresykdom kan være årsaken til at det er kvalifisert for en nyretransplantasjonsprosedyre. Nyreskade kan også forårsake arteriell hypertensjon (nyrene har en betydelig innflytelse på reguleringen av blodtrykk gjennom produksjonen av et hormon som kalles renin).

Den alvorligste prognosen ved hemolytisk uremisk syndrom gjelder voksne pasienter, pasienter med den atypiske formen av dette syndromet, og de med involvering av andre organer enn nyrene (f.eks. Sentralnervesystemet).

Bibliografi:

1. "Hemolytisk uremisk syndrom" Nur Canpolat, Turk Pediatri Ars. 2015 juni; 50 (2): 73–82.
2. "Hemolytisk-uremisk syndrom" D. Adamczuk, I. Bieroza, M. Roszkowska-Blaim, Borgis - Nowa Pediatria 2/2009, s. 63-67

Om forfatteren

Krzysztof Białoży medisinstudent ved Collegium Medicum i Krakow, sakte inn i en verden av konstante utfordringer i legens arbeid. Hun er spesielt interessert i gynekologi og fødselshjelp, pediatri og livsstilsmedisin. En elsker fremmedspråk, reiser og fjellturer.

Les flere artikler av denne forfatteren