Moschcowitz syndrom (trombotisk trombocytopenisk purpura) - årsaker, symptomer og behandling

Moschcowitz syndrom, eller trombotisk trombocytopenisk purpura, er en umiddelbar livstruende tilstand, og 90 prosent av den hvis den ikke behandles. tilfeller fører til døden. Moschcowitz syndrom er utsatt for bl. personer som lider av autoimmune sykdommer (f.eks. lupus) og gravide. Hva er årsakene og symptomene på trombotisk trombocytopen purpura? Hva er behandlingen?

Moschcowitz syndrom, også kjent som trombotisk trombocytopenisk lilla (TTP), tilhører gruppen av trombocytopeniske blødningsforstyrrelser. I løpet av TTP holder blodplater sammen og som en konsekvens blir det spredt blodpropp i små kar (små arterier og kapillærer). Blodpropp som blokkerer karene svekker blodstrømmen til forskjellige organer, noe som fører til hypoksi og svikt.

I gjennomsnitt lider 40 av 100 000 mennesker årlig av Moschcowitz syndrom.

Videre skader tilstedeværelsen av blodpropp erytrocyttene som strømmer gjennom dem, noe som resulterer i mikroangiopatisk hemolytisk anemi. I sin tur utvikler trombocytopeni (trombocytopeni) seg som et resultat av bruk av blodplater for å danne blodpropper. Dermed er Moschcowitz syndrom en av få tilstander der trombocytopeni er assosiert med dannelsen av blodpropp.

Moschcowitz syndrom (trombotisk trombocytopen purpura) - årsaker

Årsaken til trombotisk trombocytopenisk purpura kan være skade på vaskulært endotel, men oftest er det en mangel (og dermed redusert aktivitet) av ADAMTS13-enzymet, som er ansvarlig for nedbrytningen av von Willebrand-faktor multimerer - en av koagulasjonsfaktorene. Derfor vises ekstremt store von Willebrand-faktor multimerer i blodet, som viser økt evne til å binde seg til blodplater og til å danne blodplateaggregater og ytterligere blodpropper.

IgG autoantistoffer rettet mot dette enzymet kan være ansvarlig for ADAMTS13 enzymmangel. Deres tilstedeværelse observeres:

• i løpet av autoimmune sykdommer (f.eks. systemisk lupus erythematosus - utvikler seg i 1-4% av tilfellene);
• etter bakterie- og virusinfeksjoner;
• etter behandling med tienopyridinderivatene: tiklopidin og klopidogrel;
• i spredt neoplastisk sykdom;
• etter allogen benmargstransplantasjon;

I tillegg er gravide kvinner i fare for å utvikle TTP i influensa.

Trombotisk trombocytopenisk purpura kan også være forårsaket av en arvelig mangel på ADAMTS-13-enzymet (aka Upshaw-Schulman syndrom).

Moschcowitz syndrom (trombotisk trombocytopen purpura) - symptomer

Med Moschcowitz syndrom vises følgende plutselig:

• symptomer på hypoksi og skade på sentralnervesystemet (forekommer i 60-88% av tilfellene) - hodepine, atferdsendringer, syns- og hørselshemming, i ekstreme tilfeller - koma;
• nedsatt nyrefunksjon (18-76% av tilfellene);

Imidlertid kan symptomer på hypoksi og skade (som skyldes nedsatt sirkulasjon i kapillærene) påvirke ethvert organ, for eksempel hjertet (hjerteinfarkt), bukspyttkjertelen eller binyrene.

• feber (22-86% av tilfellene);
• gulsott, utvidelse av milt og lever (46% av tilfellene);

Moschcowitz syndrom (trombotisk trombocytopenisk purpura) - diagnose

Diagnosen stilles ved resultatene av en blodprøve. Under diagnosen bør andre sykdommer ekskluderes, for eksempel: akutt intravaskulær koagulasjonssyndrom, antifosfolipidsyndrom, autoimmun ødeleggelse av blodplater og erytrocytter (Evans syndrom) og hemolytisk uremisk syndrom (HUS).

Moschcowitz syndrom (trombotisk trombocytopenisk purpura) - behandling

Hos pasienter med trombotisk trombocytopen purpura brukes plasmaferese, dvs. plasmautveksling. Fremgangsmåten består i å skille plasmaet inn i blodcellene og fjerne det med uønskede komponenter (i dette tilfellet sammen med antistoffer som blokkerer aktiviteten til ADAMTS13-enzymet og et overskudd av von Willebrand-faktor multimerer).

Plasmautveksling øker sjansen for overlevelse betydelig - i 70-90 prosent. av tilfellene, symptomene på TTP regres.

Det fjernede plasmaet erstattes deretter med ferskfrosset plasma, albuminoppløsning og / eller krystalloider eller kolloider. Videre, i Moschcowitz syndrom, består plasmaferese ikke bare i utveksling av plasma, men også i å fylle på de manglende plasmakomponentene - pasienten mottar det aktive ADAMTS13-enzymet, som forhindrer dannelsen av blodplater. Vanligvis byttes 3-4 liter plasma ut hver dag til symptomene på sykdommen forsvinner (selv om noen kilder sier det

Vanligvis administreres kortikosteroider parallelt (effektiviteten har ikke blitt vurdert i kliniske studier, men det er mange rapporter som støtter denne behandlingen). Hvis disse metodene er ineffektive, administreres immunsuppressiv behandling. I tillegg bør alle pasienter få folsyre.

I tillegg brukes et blodplatekonsentrat for å nøytralisere trombocytopeni.

I de siste årene har svært lovende rapporter om forsøk på å behandle resistente former for sykdommen med rituximab blitt publisert.

På 30-60 prosent tilbakefall av sykdommen ble observert - de fleste av dem skjedde i den første måneden etter behandling av den akutte episoden. Et symptom på tilbakefall er sannsynligvis en gradvis nedgang i antall blodplater.