Karsinoid syndrom - symptomer, behandling, prognose

Karsinoid syndrom er en gruppe symptomer som dukker opp hos personer med karsinoide svulster, en type kreft som utvikler seg i forskjellige deler av fordøyelseskanalen og i lungene. Karsinoid syndrom er forårsaket av spredning av karsinoid svulst, som produserer hormonet serotonin. Hvilke symptomer er karsinoid syndrom? Hva er behandlingen? Hva er prognosen for pasienter?

Karsinoid syndrom er et sett med symptomer som forekommer hos pasienter som lider av en ondartet svulst - karsinoid svulst. Karsinoider er nevroendokrine svulster som utvikler seg fra feokromocytomer i tarmen og bronkiale epitelceller. I tillegg er de hormonelt aktive - de skiller ut serotonin, histamin og biologisk aktive peptider og takykininer. Interessant, serotonin er ansvarlig for forekomsten av typiske symptomer som følger med sykdommen.

Karsinoid syndrom - symptomer på karsinoid syndrom

Et karakteristisk trekk ved karsinoid syndrom er den paroksysmale karakteren til symptomene. Disse inkluderer:

• vannaktig diaré (forekommer hos 30-80% av pasientene)
• kortvarig rødhet i ansiktet, nakken og overkroppen (flush)
• økt hjertefrekvens
• en følelse av racing hjerte
• overdreven svetting
• svimmelhet
• dyspné
• telangiectasia og ødem erytem
• håndgripelig leversvulst
• bronkospasme (et sjeldent symptom)
• bronkialastmaanfall (sjeldent symptom)

Karsinoid syndrom - årsaker

Karsinoide svulster gjenkjennes sjelden - den årlige forekomsten er 1 av 100.000 mennesker. De utvikler seg ofte i mage-tarmkanalen, i vedlegget (50% av tilfellene) og i den distale (enden) 60 cm av ileum (15% av tilfellene).

På den annen side forekommer parenteral form oftest i luftveiene, nærmere bestemt i bronkiene (10%). Cirka 25 prosent karsinoide svulster forekommer som flere svulster i ileum.

Toppforekomsten er mellom 40 og 70 år. Kvinner er mye sykere. Hos unge mennesker forekommer karcinoid-svulsten oftest i vedlegget. Interessant, det diagnostiseres ved et uhell hos 0,3 prosent. alle pasienter etter blindtarmsoperasjon. I noen tilfeller ble den genetiske disposisjonen for å utvikle denne typen kreft bevist. De kan også utvikle seg hos personer med autoimmun gastritt eller hos pasienter som tar protonpumpehemmere i lang tid.

Karsinoide svulster gir ofte ikke symptomer i lang tid og oppdages ved et uhell under bildediagnostikk av andre sykdommer.

De første symptomene på en karsinoid svulst, som påvirker tarmene, er magesmerter, tarmobstruksjon og blødning fra nedre mage-tarmkanal. Ved spredt neoplastisk sykdom med levermetastaser kan det dominerende symptomet være karsinoid syndrom, forårsaket av serotonin utskilt av primærsvulsten. Før utviklingen av levermetastaser brytes serotonin ned av hepatisk monoaminoksidase. Det er derfor det er så viktig å bestemme plasseringen av den primære lesjonen - hvis den er lokalisert i portalvenedreneringen, inaktiveres hormonelt aktive stoffer i leveren. Da vil vi ikke observere de karakteristiske symptomene på karsinoid syndrom.

Hvis den primære lesjonen er lokalisert i lungene og det retroperitoneale rommet, vises begge sykdommene mye tidligere, fordi de aktive stoffene frigjøres ikke i portalsirkulasjonen, men direkte i den systemiske sirkulasjonen (slik at de ikke inaktiveres i leveren).

Karsinoid syndrom - faktorer som øker risikoen for symptomer

Symptomer kan være forårsaket av å spise krydret mat, drikke alkohol, stressende situasjoner eller visse medisiner. Karakteristiske symptomer opptrer mye tidligere hos pasienten enn smertesymptomer eller obstruksjon forårsaket av en svulst i fordøyelseskanalen. Det komplette symptomkomplekset til en karsinoid svulst forekommer hos mindre enn 10%. saker.

Karsinoid syndrom - diagnose

Diagnose stilles på grunnlag av det karakteristiske bildet av sykdommen, laboratorietester og bildebehandlingstester som viser primærlesjon eller metastaser. Imaging tester, for eksempel ultralyd, computertomografi, magnetisk resonans eller reseptorsintigrafi, brukes imidlertid til å oppdage bare fjerne metastaser, ikke det primære fokuset.

Konsentrasjonen av kromogranin A og serotonin i blodserumet bør også bestemmes. Økt konsentrasjon av disse parametrene kan indikere en karsinoid svulst.

Det er også verdt å undersøke om urinutskillelsen av 5-HIAA, dvs. 5-hydroksyindoleddiksyre (en metabolitt av serotonin), økes, da det er den eneste parameteren som bekrefter diagnosen av denne sjeldne kreften. Hvis det er mistanke om en bronkial karsinoid svulst, anbefales bronkoskopi.

Karsinoid syndrom - behandling

Behandling av karsinoid syndrom inkluderer reseksjon (eksisjon) av primær svulst og bruk av medisiner som reduserer alvorlighetsgraden av symptomer. Kirurgisk fjerning av svulsten og omkringliggende lymfeknuter er mulig, selv i tilfelle spredt neoplastisk sykdom og fjerne metastaser.

Konservativ behandling er basert på cellegift og radioisotopbehandling (hvis svulsten viser tilstedeværelsen av en somatostatinreseptor). De mest brukte medikamentene er etoposid med cisplatin eller karboplatin. Somatostatinanaloger som hemmer serotoninsekresjon brukes til å redusere symptomene på karsinoid syndrom, for eksempel oktreotid eller lanreotid.

Karsinoid syndrom - komplikasjoner

Den viktigste komplikasjonen av karsinoid syndrom er vevsfibrose forårsaket av utskilt serotonin. Den trikuspidale ventilen er ikke lukket (som et resultat av endokardiell fibrose), utstrømningen av urin er svekket som et resultat av retroperitoneal fibrose, artropati eller obstruksjon av de viscerale arteriene og venene. I tillegg er konsekvensen av å ikke behandle symptomene på karsinoid syndrom en karsinoid krise.

Karsinoid syndrom - prognose

Prognosen for neoplastisk sykdom avhenger hovedsakelig av tilstedeværelsen av fjerne metastaser, samt av svulststadiet og malignitet. Den 5-årige overlevelsesraten for pasienter med blindtarmbetennelse er 99%, 75% for tynntarmkarsinoider og 55% for andre tynntarmskarsinoider.