Wegeners granulomatose er en sykdom hvis første symptomer er uspesifikke og antyder mange sykdommer, noe som gjør tidlig diagnose vanskelig. Behandling som startes for sent utgjør en direkte trussel mot pasientens liv. Hva er årsakene til Wegeners granulomatose? Hvordan gjenkjenne det? Er det mulig å kurere det?
Wegeners granulomatose (granulomatose med polyangiitt) er en sykdom der essensen er nekrotisk, granulomatøs betennelse i blodkar (små og mellomstore), spesielt i øvre og nedre luftveier og nyrer. I løpet av sykdommen angriper og ødelegger immunforsvaret veggen i spesifikke blodkar, noe som resulterer i betennelse som fører til vasokonstriksjon, iskemi, infarkt eller blødning i organer.
Wegeners granulomatose tilhører gruppen av systemiske bindevevssykdommer (revmatiske sykdommer). Wegeners granulomatose rammer omtrent 5 av 100.000 mennesker, med en lignende frekvens hos menn og kvinner.
Wegeners granulomatose: årsaker
Årsakene til dette er ukjent. Noen studier antyder, men konkluderer ikke, at cANCA-antistoffer kan forårsake betennelse, noe som kan stimulere immunceller til å angripe.
Autoimmune sykdommer - når immunforsvaret angriper oss
Les også: Autoimmun hepatitt (AZW): årsaker, symptomer og behandling Eisenmenger syndrom: årsaker, symptomer og behandling av vaskulær lungesykdom Kawasaki sykdom hos barn og voksne - årsaker, symptomer og behandlingWegeners granulomatose: Hvordan gjenkjenner du symptomene?
Opprinnelig vises ikke-spesifikke symptomer, som tretthet, lavgradig feber, mangel på appetitt, vekttap, muskel- og bein smerter. Bare med sykdomsutviklingen dukker det opp mer karakteristiske symptomer. Cirka 90 prosent. symptomer på luftveiene dominerer:
- kronisk rennende nese eller svært alvorlig begrensning av nesepatens, som kan være ledsaget av heshet, betennelse i paranasale bihuler og til og med otitis media
- tung, purulent utflod eller blødning fra nesen, noe som er et tegn på granulomer (ulcerative lesjoner) i nesen
- når sykdommen utvikler seg, kan granulomer gjennombore neseskilleveggen og føre til ødeleggelse av brusk i nesebroen og "kollaps" (den såkalte sadelnesen)
Når granulomene sprer seg til øvre og nedre luftveier, er det kortpustethet, hoste og brystsmerter, og noen ganger hemoptyse. Endringer i nyrene vises ganske sent, dessuten er de ofte helt asymptomatiske, og bare en nøye urinundersøkelse gir mulighet for visualisering.
Den inflammatoriske prosessen kan også påvirke nervesystemet, øynene, ørene, huden, muskler og ledd, mage-tarmkanalen og, i sjeldne tilfeller, hjertet, med symptomer som:
- øyne - i 40 prosent pasienter har øyeforandringer, slik som betennelse i sclera, episkleritt, konjunktiva, uveal membran eller tårekanal, sjelden eksoftalmus
- hud - utslett, håndgripelige klumper under huden, blødning under huden
- muskuloskeletale systemet - tilbakevendende leddgikt
- fordøyelsessystemet - magesmerter, diaré (kan være blodig)
- nervesystemet - sensoriske forstyrrelser og til og med hjerneslag
- munnhulen - tilbakevendende gingivitt, ofte smertefri sårdannelse på slimhinnen
Forløpet av sykdommen varierer fra pasient til pasient og avhenger av typen og størrelsen på de involverte karene og aktiviteten til den inflammatoriske prosessen. I noen er det mildt og tregt, i andre kan det utvikle seg veldig raskt og føre til en livstruende tilstand.
ViktigTilbakevendende neseblod, blodig diaré, hørselstap, smertefri magesår, hudlesjoner, hemoptyse eller hematuri er symptomer som oppstår i løpet av flere titalls hundrevis av sykdommer. Derfor trenger de ikke alltid å indikere granulomatose med polyangiitt, spesielt siden det er en sjelden diagnostisert sykdom. Dette er imidlertid alarmerende symptomer, noe som betyr at hvis de oppstår, må du oppsøke lege så snart som mulig.
Wegeners granulomatose: en diagnose
For å identifisere granulomatose med polyangiitt, blir det vanligvis utført en blodprøve for å bestemme inflammatoriske markører (ESR eller CRP) og tilstedeværelsen av antistoffer (cANCA + anti-nøytrofile cytoplasmatiske antistoffer). Urinprøver utføres også (tilstedeværelsen av protein i urinen antyder nyreskade) og en røntgen- eller CT-skanning av brystet for å visualisere eventuelle endringer i luftveiene.
Wegeners granulomatose: behandling
Wegeners granulomatose er en uhelbredelig sykdom. Handlingen til leger fokuserer hovedsakelig på å bringe henne i remisjon. For dette formål brukes medisiner fra gruppen glukokortikosteroider og cyklofosfamid - midler som svekker pasientens immunsystem for sterkt.
En spesifikk markør for denne sykdommen er tilstedeværelsen av c-ANCA-antistoffer.
I alvorlige tilfeller av sykdommen - når standardbehandling ikke gir resultater, og pasienten sliter med alvorlig nyreskade og høye nivåer av cANCA-antistoffer - kan plasmaferese brukes. Det er en metode for å rense (filtrere ut) noen blodpartikler, inkludert cANCA-antistoffer. Dessverre er prosedyren kostbar og har bare en midlertidig effekt. Etter hvert som tiden går, bygger antistoffnivåene seg opp og sykdommen kommer tilbake. Dialyse er nødvendig hvis nyrene blir alvorlig skadet og svikter.
Personer som har larynx stenose på grunn av arrdannelse eller blødning i lungene eller mage-tarmkanalen trenger kirurgi.
Wegeners granulomatose: prognose
Prognosen avhenger av når sykdommen diagnostiseres, organene som er involvert og behandlingsmetodene. Ubehandlet gis det omtrent et halvt års levetid fra diagnosemomentet. Blant pasienter behandlet hos 87% pasientenes overlevelse varierte fra 6 måneder til 24 år.
Om forfatteren
Les flere artikler av denne forfatteren
