Behcets sykdom: årsaker, symptomer, behandling

Behcets sykdom (Adamantiades-Behçet) er en sjelden systemisk vaskulær sykdom som bare rammer et dusin mennesker i vårt land. Det begynner med uskyldige magesår og kan føre til involvering av sentralnervesystemet. Hva er de andre symptomene på Behcets sykdom? Kan det behandles?

Behcets sykdom er en systemisk vaskulitt med karakteristiske tilbakevendende forandringer i hud og slimhinne. Sykdommen er oppkalt etter den tyrkiske hudlege Hulusi Behçet, som fant symptomene på sykdommen hos en av pasientene. i 1936 beskrev han symptomene som en ny sykdomsenhet i Archives of Skin and Veneral Diseases. I 1947 ble navnet offisielt vedtatt på den internasjonale dermatologiske kongressen i Genève.

Forekomsten av Behcets sykdom avhenger av det geografiske området. Den høyeste forekomsten er observert i land langs den såkalte silkeruten, dvs. handelsruten kjent fra antikken, gjennom hvilken silke og andre produkter fra Kina og Japan ble fraktet til Europa. De første symptomene dukker vanligvis opp i det 3-4. tiåret av livet. Flertallet av pasientene fra Japan, Korea og Tyskland er kvinner, mens menn i Midt-Østen er dominerende. Det er en sjelden sykdom i Polen, så langt er det bare beskrevet et dusin tilfeller, og forekomsten er lik hos begge kjønn. Det faktiske antall pasienter kan være større, fordi det på grunn av diagnosevansker bare diagnostiseres typiske og fullblåste former for sykdommen.

Behcets sykdom: årsaker

Årsakene til sykdommen er fremdeles uklare. Det er mange argumenter for den genetiske bakgrunnen for sykdommen. Det forekommer i bestemte områder og i bestemte populasjoner. På grunn av den alvorlige alvorlighetsgraden av sykdommen i det tyrkiske silkehandelssamfunnet, ble det teoretisert at HLA-B * 5101 og HLA-B * 5108 histokompatibilitetsantigener disponerer for syndromet.

Hos pasienter observeres også endringer i immunsystemet: økt produksjon av proinflammatoriske cytokiner, sirkulerende immunkomplekser, antistoffer mot slimhinneceller eller antistoffer mot endotelceller. Det er imidlertid ikke klart om de er en årsak eller et sekundært symptom på sykdommen.

Rollen til smittsomme stoffer i å starte Behcets sykdom er ikke bekreftet, men det er stemmer som Streptococcus sanguis og oralis, Saccharomyces cerevisiae og herpesvirus type I kan forårsake det.

Behcets sykdom: symptomer

• Magesår (97-99%)

Vanligvis er utseendet på smertefulle magesår det første symptomet på sykdommen. Den gjentatte karakteren av lesjoner er karakteristisk - mer enn 3 i året - som heler spontant i opptil 3 uker uten å etterlate arr

• Kjønnsår (85%)

Hos menn finnes de på pungen, hos kvinner på kjønnsleppene, men også i skjeden og på livmorhalsen. De er dype, veldig smertefulle og vanskelige å behandle. De går ofte igjen og, i motsetning til munnaftaer, etterlater arr.

• Kviser som makulopapulære hudlesjoner (85%)

Observert hos menn, påvirker de hovedsakelig nakken.

• Erythema nodosum (50%)

Det gjelder kvinner. Det vises på underekstremitetene og leges og etterlater misfarging.

• Mønster symptom

Det er en overfølsomhet i huden forårsaket av selv den minste skade. Mønsteret for mønstre er et av kriteriene for diagnosen Behcets sykdom. Det kan være forårsaket av en nålpunktering eller en intradermal injeksjon av isoton natriumkloridoppløsning. Innen 24 timer utvikler erytematøs sklerose med påfølgende akkumulering av steril purulent utslipp i sentrum av lesjonen. I Midtøsten kan dette symptomet betraktes som patognomonisk for Behcets sykdom.

• Okulære symptomer (50%)

Pasienter klager over dobbeltsyn, fotofobi, rødhet, smerte. Det er uveitt og betennelse i netthinnen. Ubehandlede øyesykdommer kan føre til utvikling av glaukom, grå stær eller blindhet i fremtiden.

• Leddgikt (40%)

En eller flere ledd kan påvirkes av sykdommen. Vanligvis blir store ledd angrepet, sjelden små, og nesten aldri sacroiliac-ledd. Betennelse kan være akutt eller subakutt. Pasienter lider av hevelse og smerter i leddene, noe som gjør det vanskelig å bevege seg. Symptomene varer i opptil tre uker og forsvinner deretter spontant. Imidlertid er det i noen tilfeller ødeleggende forandringer i leddene.

• Betennelse i musklene

Generalisert myositis er kun rapportert i isolerte tilfeller. Noen utvikler lokal betennelse.

• Venøs trombose (24%)

Det forekommer i forverrede tilfeller av sykdommen.

• Endringer i fartøyene

Sykdommen er systemisk og kan ramme ethvert kar: lite, middels og stort. Kliniske symptomer avhenger av plasseringen og intensiteten til den inflammatoriske prosessen. Arteriene blir trange og aneurismer, mens venene utvikler trombose og åreknuter.

• Hjertemedvirkning (7-30%)

Ledningsforstyrrelser, perikarditt, og også koronar vaskulitt og symptomer på iskemisk sykdom kan forekomme

• Endringer i fordøyelseskanalen

Det påvirker vanligvis tyktarmen. Sår dukker opp som kan forårsake perforering og peritonitt.

• CNS-involvering (5%)

Det ser ut senest, til og med flere år etter at aphthae dukker opp i munnen. Det er referert til av begrepet "neuro-Behçet". Symptomer inkluderer hodepine, feber, forvirring, balanseforstyrrelser og hjerneslag. Sammenlignet med den sunne befolkningen er det mer sannsynlig at de utvikler aseptisk hjernehinnebetennelse.

• Nyreengasjement (3%)

Sjelden sammenlignet med andre symptomer.

Behcets sykdom: diagnose

Diagnosen av sykdommen er basert på det kliniske bildet, da det ikke er noen spesifikke laboratorietester eller histopatologisk bilde. Følgende kan forekomme: anemi og leukocytose, akselerasjon av ESR, økt konsentrasjon av C-reaktivt protein, immunglobuliner (hovedsakelig IgA og komponenter i komplementsystemet), lidelser i koagulasjonssystemet som er utsatt for trombose. Imidlertid er ingen antinukleære antistoffer og revmatoid faktor til stede.

I 1990 utviklet en gruppe eksperter - International Study Group for Behçets Disease - kriteriene for diagnostisering av Behcets sykdom:
1) hovedkriterium: magesår - små, store eller herpeslignende, funnet minst 3 ganger på 12 måneder
2) tilleggskriterier:

• endringer i synsorganet: fremre eller bakre iritt, betennelse i retinal vaskulitt
• positiv allergitest (mønstersymptom) - leses etter 24–48 timer
• tilbakevendende kjønnssår
• erytem nodosum, makulopapulære eller follikulittlignende lesjoner, kviseknuter hos voksne som ikke behandles med kortikosteroider.

For å fastslå diagnosen Behcets sykdom er det nødvendig å oppfylle (hoved) kriteriet og minst to ytterligere kriterier etter å ha ekskludert andre årsaker.

Behcets sykdom bør skille seg fra:

• Reiters syndrom
• seronegativ artropati
• sarkoidose
• former for systemisk vaskulitt

Behcets sykdom: Behandling

På grunn av den uklare etiologien til sykdommen er årsaksbehandling ikke mulig. Det gjenstår bare for å lindre symptomene på sykdommen. Behandlingen som brukes, avhenger av sykdommens fremdrift og organinvolvering.

Legemidler som brukes i terapi: kortikosteroider, ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, azatioprin, cyklosporin, sulfasalazin, kolchicin, blodplater, antikoagulantia, cyklofosfamid, dapson.

I tilfeller begrenset til huden er lokal bruk av medisiner - kortikosteroider, antibiotika tilstrekkelig. I mer alvorlige tilfeller brukes sterkere medisiner (cytostatika, immunsuppressiva).

Behcets sykdom: prognose

Sykdommen har perioder med forverring og remisjon. I tilfeller der CNS og lunger ikke er involvert, er prognosen god. De vanligste dødsårsakene er nevrologiske komplikasjoner, brudd på aneurismer og trombose i underekstremiteter.