Kuru er en nevrodegenerativ sykdom som tilhører spongiforme encefalopatier. Det er forårsaket av smittsomme prioner. Den ble spredt blant stammene i Papua Ny-Guinea, i dag er den heldigvis praktisk talt ikke lenger til stede. Heldigvis - fordi det hittil ikke er oppfunnet noen kur mot prionsykdommer.
Kurus sykdom ble oppdaget på 1950-tallet. Den kalles også kannibalsykdom fordi den tok en tung toll blant folket i Fore-stammen som bodde i de østlige fjellene i Papua Ny-Guinea. De dyrket rituell kannibalisme.
Et annet ord for kuru er latterdøden - på grunn av de karakteristiske symptomene på sykdommen, inkludert voldelig, ukontrollerbar latter.
Den avdødes hjerne ble strøket ut, deretter kokt og spist. En annen måte å "forlenge stammenes liv" var å gni en døds hjerne inn i huden til sine nærmeste, spesielt kvinner og barn - de mest privilegerte. I begge tilfeller kan de farlige prionene komme inn i menneskekroppen, riper på huden eller skadet slimhinne i fordøyelsessystemet var nok. Kuru-epidemien etterlot 90 prosent av innbyggerne i disse primitive bosetningene utryddet. Først på 1950-tallet, da kannibalisme ble offisielt forbudt, begynte forekomsten gradvis å avta. Kuru ble oppdaget og beskrevet av Daniel Carleton Gajdusek i 1957, og 20 år senere ble han tildelt Nobelprisen for det. Han viste at det er en smittsom sykdom, overført av en faktor assosiert med kannibalisme.
Hva handler kuru om?
Kuru er en sykdom i sentralnervesystemet forårsaket av patogene prioner og den første godt beskrevne spongiforme encefalopati hos mennesker. Prioner forårsaker destruktive endringer i hjernen og tap av nerveceller. Sykdommen er vanskelig å diagnostisere, da det kan ta opptil 40 år å utvikle seg, og de første symptomene er uspesifikke.
Hva er prioner?
De er mutante proteiner som normalt utgjør en del av hylsen til nerveceller og hvite blodlegemer (lymfocytter). De bør brytes ned av cellulære enzymer og proteaser. Imidlertid kan en mutasjon oppstå som fører til at disse proteinene blir til former som ikke brytes ned av proteaser. Så akkumuleres de i nervevevet og forårsaker langsom ødeleggelse, noe som gir et karakteristisk bilde av svampete endringer.
Prioner er ukonvensjonelle smittestoffer, verken bakterier eller virus. De er fremdeles ukjente for forskere og har vekket deres overraskelse og fascinasjon i årevis. De inneholder ikke nukleinsyre, de metaboliserer ikke, men de oppfører seg som en protein livsform. I tillegg har de muligheten til å duplisere seg selv.
Les også: Cerebellar sykdommer kan føre til nedsatt trening Trening beskytter mot hjernesykdom Ondines forbannelse eller medfødt hypoventilasjonssyndrom: en sjelden genetisk sykdom
Infiserte nervevev hos dyr kan være en kilde til prioninfeksjon.
Priony ble oppdaget av den amerikanske biokjemikeren Stanley B. Prusiner på 1980-tallet. I 1997 ble han tildelt Nobelprisen for forskning der han beviste at disse proteinene er smittsomme.
Det er også mulig å bli smittet under medisinske prosedyrer, for eksempel hornhinnetransplantasjon, implantering av dura mater eller hjerneelektroder, på grunn av bruk av forurensede kirurgiske instrumenter. Det er sant at prioner av forskjellige arter har en annen struktur, men det er sannsynlighet for å bryte den interspesifikke barrieren. For eksempel mistenkes det at kyr fikk BSE (gal ku-sykdom) for første gang etter inntak av fôr som var laget av scrapieinfiserte sauhjerner. Tilsvarende katter - den feline varianten av BSE, anskaffet ved å spise forurenset mat.
Verdt å viteSykdommer forårsaket av prioner
Hos mennesker:
- Kuru sykdom
- Creutzfeldt-Jakobs sykdom
- dødelig familie søvnløshet (FFI)
- Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrom (GSS)
Hos dyr:
- scrapie (sau scrapie)
- gal ku sykdom (BSE)
Kuru sykdom symptomer
Som nevnt tar sykdommen lang tid, fra flere måneder til 40 år. Vanligvis - flere måneder. I løpet av denne tiden utvikler pasienten:
- inkoherens av bevegelser (cerebellar ataksi)
- sterk skjelving (kuru betyr skjelving)
- ufrivillige bevegelser
- urininkontinens og fekal inkontinens
- plutselige humørsvingninger - ukontrollerte angrep av gråt eller latter
- uttak
Kuru foregår vanligvis i tre faser. Den første, innledende, er som influensa. Pasienten klager over hodepine og smerter i øynene, smerter i ledd og lemmer generelt, feber, ondt i halsen, men også vekttap. I tillegg er det problemer med bevegelse, skjelvinger i lemmer, tap av balanse og de karakteristiske ufrivillige og rytmiske øyebevegelsene.
I den andre fasen kan pasienten ikke lenger bevege seg eller til og med sitte uten støtte. Symptomene nevnt ovenfor forverres og personen blir sakte helt avhengig.
Den siste fasen av kuru venter på døden. Pasienten er fullstendig immobilisert, holder ikke urin eller avføring, og mat med vanskeligheter (og til slutt ikke i det hele tatt) beveger seg inn i magen. Han ler eller gråter med kaster. Demens (demens) sees nesten aldri i kuru, så du er fullstendig klar over det. Døden oppstår som et resultat av total organismedestruksjon, sult eller aspirasjons lungebetennelse.
Kuru-behandling
Dessverre har ingen effektiv kur for prionsykdommer ennå blitt oppfunnet. Imidlertid pågår intensiv forskning i denne retningen. Ulike metoder blir testet, inkludert farmakoterapi, nanoteknologi, vaksine eller proteinbehandling.
Forebygging av prionsykdommer
Prionsykdommer spres ikke av luftbårne dråper, slik det er vanlig med virale eller bakterielle sykdommer. Så vi har en god sjanse for å forhindre forurensning. Du kan ta vare på det på en rekke måter:
- overholdelse av grunnleggende hygiene regler
- unngå å spise kjøtt av ukjent opprinnelse (f.eks. fra markeder uten veterinærsertifikater)
- ikke bruker kjøtt eller bein-kjøttmåltider i dyrefôr
- siden det er en risiko for infeksjon av pasienten under operasjonen, er metoden for profylakse av prionsykdommer å karantene utstyret som brukes til kirurgi i hjernen, mandlene eller vedlegget til resultatet av biopsi av disse organene for prionbærer
- undersøkelse av medisinske preparater for mulig infeksjon. For eksempel beordret det britiske helsedepartementet i 2000 at den orale poliomyelitt-vaksinen, som ble produsert fra serum fra mistenkte infiserte kalver, skulle tas ut av sirkulasjon.
Anbefalt artikkel:
Sykdommer som dreper raskest: SHOCK, EBOLA, DAMN, ATTACK, EMERGENCY [GALE ...
