definisjon
Charcots sykdom, også kalt amyotrofisk lateral sklerose (ALS), er en sjelden progressiv degenerativ sykdom som påvirker motoriske nevroner. Vi vet ikke opprinnelsen, men det forårsaker en forringelse av nevronene som tillater overføring av bevegelsesrekkefølgen: de kalles motoriske nevroner. Disse nevronene påvirkes både på nivået av sentralnervesystemet, hjernen og ryggmargen, men også på nivået av de perifere nervene. Normalt rammer det voksne mellom 40 og 70 år. Dette fører ubønnhørlig til døden av nerveceller som hjelper bevegelsen av frivillige muskler; Så dukker det opp en lammelse. Evolusjonen er variabel fra det ene subjektet til det andre, men klassisk sett følger døden noen år. Foreløpig kan ingen behandling stoppe eller kurere utviklingen av Charcots sykdom.
symptomer
Pasienten med Charcots sykdom kan ha forskjellige symptomer på progressiv evolusjon, som ofte begynner med overekstremitetene og gradvis strekker seg:
- muskelkramper;
- vanskeligheter med mobilisering, frem til lammelse;
- nedsatt muskelmasse, kjent som amyotrofi;
- sakte bevegelser;
- ufrivillige sammentrekninger av noen muskelbunter i form av fascikulasjoner;
- svelgeforstyrrelser, matingsvansker;
- verbale uttrykksproblemer ...
diagnose
Komplementære tester som elektromyogram lar deg studere den spontane aktiviteten til musklene, og deres respons på stimulering; Du kan også utføre en muskelbiopsi eller ta en prøve på nivået av den berørte muskelen som kan tillate bekreftelse av diagnosen. Studien er vanligvis fullført med hjerneavbildning og blodprøver.
behandling
Flere økser er nødvendige for å behandle Charcots sykdom. Sykdommen er ikke kurerbar for tiden og behandling av symptomer er avgjørende for å unngå innvirkningen på pasientens livskvalitet og gjøre den så optimal som mulig. Et molekyl som har vist seg å være noe effektivt ved denne sykdommen, brukes: det handler om riluzole. Noen studier blir gjort for å se etter andre terapeutiske teknikker. Parallelt med farmakologiske behandlinger er kroppsterapi og fysioterapi essensielle, så vel som tekniske hjelpemidler og psykologisk støtte.
