Kjønnscelletumor (Wilms tumor) - årsaker, symptomer, behandling og prognose

Den embryonale nyren, eller Wilms 'svulst, er en nyrekreft som oftest rammer barn fra 3 til 4 år. Til tross for at det er en ondartet svulst, er prognosen veldig god - de fleste pasienter kommer seg. Hva er årsakene og symptomene på nefrom? Hvordan går behandlingen?

Den embryonale nyren (lat. nefroblastom), eller Wilms 'svulst, fosteret nefrom eller ondartet nefroblastom, er den vanligste ondartede nyresvulsten hos barn. Det utgjør omtrent 97 prosent. svulster i dette organet og 7-8 prosent. ondartede svulster hos de yngste. Det rammer 1 av 10 000 barn under 15 år, men diagnostiseres oftest hos de mellom 3 og 4 år. Noen ganger diagnostiseres sykdommen hos ungdom og er praktisk talt fraværende hos voksne. I de fleste tilfeller (90-95%) påvirker svulsten bare en nyre.

Embryonal nyre (Wilms 'svulst): årsaker

Den embryonale nyren dannes fra restene av det embryonale nefrogenvevet (derav navnet embryonalt nefrom), dvs. det overlevende fostervevet. Disse restene finnes i omtrent 1 prosent av sunne nyfødte og de forsvinner oftest. Mutasjoner i WT1- og WT2-genene (lokalisert på kromosom 11), som spiller en viktig rolle i utviklingen av nyre og kjønnsorganer, antas å disponere denne typen rester for å overleve etter fødsel og tumorutvikling.

Det er også en familiær form av Wilms 'svulst, som utgjør 1-2 prosent. tilfeller av disse svulstene. Da arves sykdommen autosomalt dominerende.

Embryonal nyre (Wilms 'svulst): symptomer

• magesmerter
• kvalme og oppkast
• feber uten noen åpenbar grunn
• tilbakevendende urinveisinfeksjoner (ildfast for behandling)
• hematuri
• hypertensjon
• forstoppelse
• en smertefri svulst i underlivet som kan kjennes når du berører underlivet
• utvidelse av magen

Cirka 10 prosent. pasienter utvikler misdannelser, spesielt kryptorkidisme (når testiklene ikke har falt ned i pungen, men har arrestert i bukhulen) og hypospadier (når åpningen av urinrøret er plassert på den ventrale siden av penis).

I tillegg kan Wilms 'svulst sameksistere med andre medfødte syndromer som Beckwith-Wiedemann syndrom, WAGR syndrom, Denys-Drash syndrom, Perlman syndrom og Edwards syndrom.

Embryonal nyre (Wilms 'svulst): diagnose

Ved mistanke om embryonalt nefrom utføres ultralyd av bukhulen og nyrene først. Når resultatet av denne undersøkelsen er tvilsom eller usikker, kan det utføres en CT-skanning eller MR.

I tillegg kan legen din bestille urografi for å oppdage en svulst som ligger inne i nyrene, eller renoscintigrafi (nyresotoptesting). En biopsi kan også være indikert (men den kan ikke utføres, for eksempel hos barn under 3 måneder).

Røntgen på brystet anbefales, helst lungetomografi (da svulsten vanligvis metastaserer til dette organet).

Embryonal nyre (Wilms 'svulst): behandling

Behandling av embryonal nefrom består av flere trinn:

1. Preoperativ cellegift - 4-6 uker før operasjonen utføres cellegift, takket være at risikoen for metastaser kan reduseres eller elimineres, samt størrelsen på svulsten. Da er det lettere for leger å fullstendig avgifte det neoplastiske vevet. Kjemoterapi forhindrer også at svulsten sprekker.
2. nefrektomi, dvs. kirurgisk eksisjon av svulsten sammen med nyrene.
3. Postoperativ cellegift - hvis Wilms 'svulst fremdeles blir funnet etter operasjonen, blir cellegift administrert på nytt, som varer fra 4 til 27 uker (avhengig av svulststadiet). Hos pasienter med høy grad av avansering brukes strålebehandling i tillegg.

Oppfølgingsundersøkelser kreves etter kur. Ultralyd utføres hver 3. måned til 7 år og datatomografi 3 måneder etter operasjonen.

Embryonal nyre (Wilms 'svulst) - prognose

I de fleste tilfeller (trinn I og II) er det mulig å helbrede opptil 90%. pasienter. Hos pasienter med stadium III-V (som vanligvis er assosiert med bilateral nyreengasjement, lungemetastaser eller lymfeknute-metastaser) er sjansen for utvinning 70%.