Cogans syndrom - årsaker, symptomer og behandling

Cogans syndrom er en sykdom der det er betennelse i synsorganet og dysfunksjon i hørselsorganet. Betennelse i øynene kan behandles. Dessverre fører involveringen av øresykdommen i de fleste tilfeller raskt til irreversibel døvhet. Hva er årsakene og symptomene på Cogan syndrom? Hvordan går behandlingen?

Cogans syndrom er en autoimmun sykdom der immunforsvaret reagerer unormalt på autoantigenene i øyet og indre øre. Konsekvensen av denne prosessen er betennelse i forskjellige øyestrukturer (oftest hornhinnen) og en dysfunksjon i hørselsorganet, som vanligvis fører til døvhet.

Forekomsten av Cogan syndrom er ukjent. Det er bare kjent at det blir diagnostisert svært sjelden. I tillegg forekommer det vanligvis hos barn og unge voksne.

Cogans syndrom - årsaker

Cogans syndrom regnes som en autoimmun sykdom, dvs. en der celler i immunsystemet angriper kroppens egne - i dette tilfellet strukturer i øyet og det indre øret. Det er imidlertid ikke kjent hva som forårsaker denne prosessen.

Beviset for dens autoimmune bakgrunn er blant andre det faktum at tilstedeværelsen av antistoffer mot forskjellige autoantigener har blitt oppdaget i blodet hos mange pasienter. I tillegg er symptomene på sykdommen lik de med autoimmun døvhet, og sykdommen i seg selv eksisterer ofte sammen med polyarteritt nodosa (som også er en autoimmun sykdom).

Noen mener at en tidligere infeksjon, en av de vanligste bakteriene, kan være utløseren for en unormal immunsystemrespons. Alt fordi om lag 40 prosent. flere uker før de første symptomene på Cogans syndrom dukket opp, var det infeksjoner.

Cogans syndrom - symptomer

1. Typisk form

Cogans syndrom manifesteres oftest ved interstitiell keratitt, slik som rødhet i øyet, lysfølsomhet, rive, øyesmerter og en midlertidig reduksjon i synsskarphet. I tillegg kan konjunktivitt, subkonjunktival blødning eller iritt oppstå.

I 40-60 prosent over tid utvikler pasienter fullstendig hørselstap.

I tillegg vises symptomer som ligner på Meniere's syndrom i løpet av sykdommen (plutselig, svimmel svimmelhet, tinnitus, kvalme og oppkast, nedsatt motorisk koordinasjon, faller) med progressivt hørselstap (vanligvis bilateral), som veldig raskt, innen 1-3 måneder, fører til døvhet. Det skal bemerkes at symptomer som ligner på Meniere syndrom vedvarer til hørselstapet oppstår, og deretter helt eller delvis forsvinner.

Tiden mellom symptomer på øyet og øret kan være opptil 2 år.

2. Atypisk form

I tillegg til den typiske formen for Cogans syndrom som er beskrevet ovenfor, er det også den atypiske formen, i løpet av hvilken det er andre visuelle symptomer enn de med den typiske formen (f.eks. Koroiditt). På den annen side ledsages de visuelle symptomene - på samme måte som det typiske Cogan-syndromet - symptomer som ligner Meniere syndrom med progressivt hørselstap.

Det motsatte kan også være tilfelle, dvs. vanlige synssymptomer kan være assosiert med andre øresymptomer enn de som er forbundet med Meniere's syndrom.

I atypisk Cogans syndrom er tiden mellom begynnelsen av øre- og øyesymptomer større enn 2 år.

3. Andre symptomer

I tillegg, både i den typiske og atypiske formen, i 20-50 prosent. Pasienter, spesielt i de tidlige stadiene av sykdommen, kan utvikle ikke-spesifikke systemiske symptomer, som feber, leddsmerter, hodepine, hoste, dyspné eller hemoptyse.

Hjertekomplikasjoner er den vanligste dødsårsaken hos pasienter med Cogan syndrom.

I tillegg ca 10 prosent. Pasienter lider av generalisert vaskulitt, noe som kan føre til betennelse i hjerte-, hjerne- eller subaraknoidalblødning, som kan være dødelig. Sykdommen kan utvikle seg til andre systemer, for eksempel fordøyelsessystemet (vanligvis manifestert ved diaré, rektal blødning eller melaena blødning, eller magesmerter), nervøs (hodepine, parese eller lammelse, afasi, kramper), hud og slimhinner ( erytematøse eller urticarial utslett er karakteristiske) og angriper til og med det osteoartikulære systemet.

Cogan syndrom - diagnose

Hvis det er mistanke om Cogans syndrom, utføres blodprøver, men den endelige diagnosen stilles på grunnlag av ovennevnte. symptomer.

Det er verdt å vite at mange autoimmune sykdommer, som Vogt-Koyanagi-Harada syndrom, systemisk vaskulitt (f.eks. Polyarteritt nodosa, Susac syndrom, Wegeners granulomatose, Hortons sykdom, Behcets sykdom), samt sarkoidose, polykondritt, revmatoid artritt, Sjogrens syndrom og systemisk lupus erythematosus. Derfor bør legen utelukke disse sykdommene.

Cogan syndrom - behandling

Pasienten får immunsuppressiva, eller "undertrykker" reaksjonene i immunsystemet. De vanligste er glukokortikosteroider. Hvis pasienten ikke responderer på dem, gis andre immunsuppressiva (f.eks. Cyklofosfamid, azatioprin). Immunoglobulinpreparater vil også virke for Cogans syndrom. I tillegg kan plasmautvekslingstransfusjon utføres.

Ved behandling av pasienter som glukokortikosteroider og andre immunsuppressive medikamenter er ineffektive, er høye forhåpninger forbundet med biologiske legemidler (TNF-blokkere). Det antas at deres bruk i den første fasen av sykdommen kan hemme ødeleggelsen av hørsels- og balanseorganet, og dermed forhindre fullstendig døvhet.

For irreversibel døvhet kan bruk av cochleaimplantater være nyttig.

Les også: Sjögrens syndrom årsaker og symptomer. Behandling av tørrhetssyndrom Usher syndrom er en sjelden genetisk sykdom. Symptomer og behandling av Usher syndrom Sykdommer som skyldes autoimmunitet, dvs. AUTOIMMUNOLOGISKE SYKDOMMER