Sjeldne svulster

Sjelden kreft er en gruppe sykdommer som rammer færre enn 6 av 100.000 mennesker. pasienter. Det er også konseptet med svulster som er spesielt sjeldne, når forekomsten er mindre enn en av 100.000 pasienter. Andre kriterier som alder og kjønn brukes også til å definere begrepet en sjelden svulst. Derfor inkluderer denne gruppen også svulster som sjelden forekommer i en gitt alder eller et kjønn. Hva er forekomsten av sjeldne kreftformer i Polen, og hva er behandlingen av dem?

Innholdsfortegnelse:

1. Sjeldne svulster - statistikk
2. Sjeldne svulster i Polen
3. Sjeldne svulster - spesialisert behandling
4. Sjeldne svulster - nevroendokrine svulster
5. Sjeldne svulster - lymfomer
6. Sjeldne svulster - sarkomer

Sjeldne svulster er en gruppe på så mange som 190 typer svulster. Hundre av dem er sarkomer av mykt vev, bein og innvoller. De gjenværende diagnosene er nevroendokrine svulster, så vel som spesifikke typer CNS-svulster, kjønnssvulster, hudsvulster, hode- og nakkeplastikk og svulster i mage-tarmkanalen og indre sekresjon.

Sjeldne svulster - statistikk

Sjeldne svulster er, som navnet antyder, ikke veldig vanlige, og derfor var tilgang til detaljerte data om dem veldig vanskelig inntil nylig.

RARECARE-prosjektet, finansiert av EU og samlet leger fra hele Europa, ble etablert for å utvikle statistikk over forekomst, prognose og kurrate og for å vurdere omfanget av problemet med sjeldne kreftformer i Europa. Basert på dataene som er samlet inn under dette prosjektet, ble det anslått at sjeldne kreftformer utgjør 22% av alle tilfeller av ondartede svulster.

Dette betyr omtrent 541.000 nye diagnoser per år og 4.300.000 pasienter som lever med en sjelden kreftdiagnose. 30 prosent blant dem er mennesker som lider av kreft, spesielt sjeldne. Studiene inkluderte også pasienter fra Polen.

Tatt i betraktning 190 sjeldne kreftformer, forventes det cirka 41 000 nye tilfeller hvert år i Polen, noe som tilsvarer 22 prosent. totalt ondartede tilfeller av svulster. Det ble også vurdert at prognosen for pasienter med sjeldne svulster er dårligere enn for pasienter som lider av svulster som forekommer oftere i befolkningen.

Den 5-årige overlevelsesraten hos pasienter med sjeldne kreftformer var 48%, mens denne frekvensen hos pasienter med vanlige kreftformer nådde 65%.

Sjeldne svulster i Polen

Ulike kreftformer kan betraktes som sjeldne i hvert lands befolkning. Forskning fra RARECARE-prosjektet viser at det er tre krefttyper som anses som sjeldne i den europeiske befolkningen, mens de i Polen er blant de vanligste kreftformene.

Denne gruppen inkluderte plateepitelkarsinom i strupehodet, plateepitelkreft i livmorhalsen og ovarie adenokarsinom. I tilfelle larynxkreft skyldes dette hovedsakelig en høyere andel tobakkrøykere enn i Europa.

I tilfelle av livmorhalskreft og eggstokkreft er problemet fortsatt en liten andel av kvinnene som gjennomgår forebyggende undersøkelser. Den høyere forekomsten av livmorhalskreft skyldes også den lavere andelen pasienter som er vaksinert mot HPV.

Sjeldne svulster - spesialisert behandling

Sjeldne svulster utgjør en stor utfordring for både leger og pasienter. På grunn av sjeldenheten til disse sykdommene er det vanskelig å få erfaring med behandling og diagnostisering av slike kreftformer på grunn av sjeldne sykdommer.

Derfor er diagnosen sjelden kreft ofte forsinket, det er også et stort problem med tilgjengeligheten av anbefalte behandlinger, samt utilstrekkelig tilgang til informasjon for både leger og pasienter.

En pasient med en mistenkt sjelden svulst bør ivaretas av et høyt spesialisert senter med erfaring innen behandling og diagnostikk.

For dette formålet ble ERN-EURACAN-initiativet etablert, som samler onkologiske sentre som spesialiserer seg på behandling av sjeldne kreftformer, takket være det er mulig å konsultere en pasients sak online med erfarne spesialister fra hele Europa og henvise dem til det aktuelle senteret som er spesialisert i behandling av en gitt kreft.

Verdt å vite

Sjeldne svulster er sykdommer med svært ukarakteristiske symptomer som kan ligne andre, mer vanlige sykdommer, og derfor utgjør en stor utfordring for leger.

Omsorg for spesialister som har erfaring med både diagnostikk og behandling av pasienter med slike svulster er viktig i behandlingen av sjeldne kreftformer. Et uvurderlig element i profylakse er også pasientens bevissthet om forstyrrende symptomer og rapportering til lege så snart som mulig hvis slike symptomer oppstår.

Sjeldne svulster - nevroendokrine svulster

Nevroendokrine svulster er en mangfoldig gruppe av svulster som har sitt utspring i celler som er i stand til å produsere peptidhormoner og biogene aminer (f.eks. Adrenalin).

Slike svulster kan spres i hele kroppen, men forekommer oftest i mage-tarmkanalen.

Nevroendokrine svulster gir ikke karakteristiske symptomer, og imiterer ofte til og med symptomer på andre sykdommer. Symptomene forårsaket av nevroendokrine svulster avhenger av hvor svulsten befinner seg og hvilket hormon eller annet biologisk aktivt stoff som produserer svulsten.

Oftest er dette plutselige svette, plutselig erytem i ansiktet, svette, diaré, kortpustethet eller rask hjerterytme, ikke relatert til følelser eller fysisk anstrengelse.

Derfor kan nevroendokrine svulster etterligne astma, irritabel tarmsyndrom, overgangsalder eller psykiske lidelser.

Diagnostisering av nevroendokrine svulster er en stor utfordring for leger, men når de er diagnostisert, kan de behandles vellykket. Hovedstøtten i behandlingen er kirurgi for å fjerne svulsten, og som et alternativ brukes også farmakologisk behandling som administrerer somatostatinanaloger til pasienten.

Sjeldne svulster - lymfomer

Lymfomer er kreft som stammer fra cellene i lymfesystemet. Alle lymfomer er ondartede svulster, men det er lymfomer med større eller mindre malignitet. Lymfomer påvirker vanligvis ungdommer og unge voksne.

De karakteristiske symptomene er forstørrede lymfeknuter, lever og milt. Det er også nattesvette, feber som ikke er relatert til infeksjon, vekttap og magesmerter forbundet med forstørret lever.

Diagnosen stilles på grunnlag av den histopatologiske undersøkelsen av den høstede lymfeknuten. Behandlingen består av cellegift og strålebehandling.

Prognosen for lymfom avhenger av typen lymfom. Hodgkins lymfom, dvs. Hodgkins lymfom, er en kreft med god prognose, B- og T-celle lymfomer har en dårligere prognose, på nivået 40-50%. helbredelser.

Sjeldne svulster - sarkomer

Sarkomer er en mangfoldig gruppe kreftformer. De er sjeldne svulster bare hos voksne, de er alltid ondartede. Sarkomer vokser som en overfladisk svulst på overflaten av kroppen som er preget av rask, aggressiv vekst og infiltrasjon av omkringliggende vev, noe som resulterer i smerte, trykk, tyngde, hevelse og vanskeligheter med å bevege det berørte lemet.

Diagnostikk er basert på histopatologisk undersøkelse av svulstprøven, og behandlingen er basert på kirurgisk fjerning av svulsten sammen med margen av sunt vev.

Prognosen avhenger av svulstens beliggenhet, sykdomsstadiet og om svulsten er fjernet fullstendig.

Samlet sett er imidlertid prognosen god, nåværende behandlinger viser gode resultater og blir ofte fullstendig.

Les også:

• Kreft: forebygging, diagnose og behandling av kreft
• Klassifisering av svulster
• Kreftårsaker eller hvor kommer kreft fra?

Om forfatteren Lek. Agnieszka Michalak En utdannet ved det første medisinsk fakultet ved det medisinske universitetet i Lublin. Foreløpig lege under forskerutdanning. I fremtiden planlegger han å starte en spesialisering innen pediatrisk hematoonkologi. Hun er spesielt interessert i pediatri, hematologi og onkologi.

Les andre tekster av denne forfatteren