Fostervannsbåndsyndrom (fostervannsbåndsyndrom) er en sjelden tilstand hvis årsaker fortsatt er ukjente. Essensen er skade på fostrets utviklende vev av de frakoblede strengene til en av fostervannene. Hva er årsakene til fostervannsyndrom? Hvordan diagnostiseres fostervannsyndrom? Hva er komplikasjonene? Kan jeg prøve behandling før babyen min blir født?
Innholdsfortegnelse
- Hva er amnion?
- Hvorfor kan amnion skade et foster?
- Fostervannsbandssyndrom: symptomer
- Fostervannsbåndsyndrom: diagnose
- Fostervannsbandssyndrom: behandling
Fostervannsbåndsyndromet (fostervannsbåndsyndrom) kan ta forskjellige former og dets konsekvenser kan ha mange former - fra enkeltlesjoner som gjennomgår kirurgisk rekonstruksjon til alvorlige, komplekse og irreversible feil. De vanligste skadene gjelder fostrets lemmer. Defekter i hodet, ansiktet og indre organer er litt mindre vanlige.
Hva er amnion?
Fostervannsregionen er en av de fire membranene som lar embryoet utvikle seg. Hver membran har en litt annen struktur og spiller en egen rolle:
- korion, som er fosterdelen av morkaken. Det er plassert mellom amnion og livmorslimhinnen, og tillater dermed kontakt mellom kroppen til fosteret og moren
- allantoisk, akkumulerer føtale metabolske produkter
- eggeplomme, som inneholder eggeplomme - en tilførsel av næringsstoffer for fosteret som utvikler seg
- fostervann, som danner en blære rundt fosteret fylt med fostervann
Den rette strukturen til fostervannsekk er viktig for å opprettholde kontinuiteten til fostervannsæsken og for produksjon av fostervann med en passende sammensetning.
Spesielt konstruert fostervann kan, avhengig av graviditetsperioden, produsere eller absorbere fostervann.
Epitelceller opprettholder også riktig konsentrasjon av aminosyrer og elektrolytter i den.
Fostervannens hovedrolle er å gjøre fosteret i stand til å bevege seg, beskytte det mot mekanisk skade og forhindre at det tørker ut.
Hvorfor kan amnion skade et foster?
Som det kan sees fra forrige punkt, er amnion en viktig struktur som gir et optimalt miljø for fosteret som utvikler seg. Hvorfor forårsaker dette sårt tiltrengte vevet skader?
Essensen av fostervannssyndromet er å bryte kontinuiteten til amniene, med fragmentene som rives av samtidig.
Det ytre laget av fosterblæren - korionen - forblir intakt. Brutte tråder av vev flyter fritt i fostervannet eller er festet i den ene enden til resten av fostervannet. Disse hyfene kan vikles rundt hvilken som helst del av fostrets kropp - fingre, lemmer, nakke eller torso.
Hvis en del av båndet fremdeles er koblet til fostervannsblæren, kan den innpakkede delen av kroppen "festes" til veggen. Dette forårsaker en lokal utviklingsforstyrrelse og begrenser fosterets bevegelser.
I noen tilfeller av fostervannsbåndsyndrom beskrives defekter som er vanskelige å forklare med fostervanns teorien. Dette er for eksempel alvorlig skade på indre organer og forskjellige varianter av en kløft.
Interessant, i noen tilfeller av utviklingen av de typiske egenskapene til fostervannsbåndsyndromet, ble det ikke visualisert noen skade på strukturen til fosterblæren. Av denne grunn foreslår forskere en ekstra teori om årsaken til ovennevnte lidelser kan være fosterblodsirkulasjonsforstyrrelser.
Risikofaktorer for fostervannsbåndsyndrom blir fortsatt undersøkt. I de fleste situasjoner er det sannsynlig at løsrivelse av fostervannsfragmenter er tilfeldig. Noen ganger er de assosiert med mekaniske traumer under graviditeten.
Til tross for intensiv forskning er det ikke oppdaget spesifikke genetiske disposisjoner som kan resultere i utviklingen av dette syndromet.
Forhold til miljøfaktorer (eksponering for tobakkrøyk, alkohol, narkotika) og tilhørende mors sykdommer (f.eks. Diabetes, fedme) blir også søkt.
Forskere kan fremdeles trenge å jobbe i mange år for å forstå de komplekse årsakene til fostervannsbåndsyndrom.
Fostervannsbandssyndrom: symptomer
Fostervannssyndromet utvikler seg ofte i første trimester av svangerskapet. Korrekt utviklende deler av fosteret er tett innpakket med fostervannsstrimler, som hemmer veksten og forhindrer videre utvikling.
Det er verdt å innse at hvert foster som er skadet som et resultat av denne sykdommen, vil presentere en annen lidelse.
Fostervannsbåndene vikler seg ofte rundt lemmer i forskjellige høyder. Dette resulterer i en symptomsekvens som er ganske lett å forestille seg: et tett innpakket ben, håndtak eller fingre til et barn med distal hevelse og alvorlig nedsatt blodgjennomstrømning.
De alvorligste konsekvensene av slike skader inkluderer amputasjon eller forkortelse av fingre og lemmer, og fusjon av fingre eller tær (syndactyly). Klumpfot er en av de vanligste lemfeilene som følger med fostervannsbåndsyndromet.
En annen variant av fostervannsyndromet er en rekke kraniofaciale defekter. Den vanligste patologien er kløft i ganen og / eller leppespalten. Andre lidelser inkluderer nesebor atresia, underutvikling av øyeepler, ansiktsspalter og endringer i størrelsen og formen på hodeskallen.
Dessverre kan fostervannsyndromet også føre til dødelige misdannelser - hjernehinne- og spinalbrokk, gastroschisis forårsaket av kløft i mage- eller thoraxintegriteter eller full amputasjon av hodet. Noen ganger observeres fusjon av fosterhodet med morkaken.
Oppdagelsen av så alvorlig, irreversibel skade på fosteret er en indikasjon på avslutning av svangerskapet.
Fostervannsbåndsyndrom: diagnose
I mange tilfeller diagnostiseres ikke fostervannsyndrom før babyen er født. Typiske endringer i lemmer, for eksempel tetthet i stedet for innpakning, hevelse, underutvikling eller sammensmelting av fingrene, er et karakteristisk bilde av denne sykdommen.
Diagnosen av syndromet under graviditet er ganske vanskelig - de frie strengene til amniene er veldig tynne og ikke alltid synlige ved ultralyd.
- Gravid ultralyd
Av denne grunn er det veldig viktig å gjennomgå regelmessige kontroller.
Noen ganger kan mistanken om tilstedeværelse av slike bånd bekreftes ved tester som garanterer bedre bildekvalitet, for eksempel med en ultralydskanner med høy oppløsning eller under magnetisk resonansbilder.
Det er litt lettere å bekrefte diagnosen hvis spesifikke fostermisdannelser kan visualiseres. Unormalt utseende på lemmer, hevelse eller ujevn lengde er alltid en grunn til bekymring.
I slike tilfeller stilles diagnosen indirekte ved å gjenkjenne effekten av syndromet, og ikke direkte visualisere forstyrrelsene i fostervannsstrukturen. Fostervannsbåndsyndromet bør da skilles fra andre sykdommer som kan føre til ovennevnte. utviklingsfeil.
Noen ganger viser ultralyd tråder i amniene, men ingen abnormiteter i fostrets utvikling. I en slik situasjon må mor og barn være under streng kontroll frem til levering.
Interessant er det tilfeller der, til tross for at det er fostervannsstrenger, ikke blir dannet noen mangler og babyen blir født sunn.
Fostervannsbandssyndrom: behandling
Kan fostervannssyndrom behandles? Svaret på dette spørsmålet avhenger i stor grad av hvor alvorlige manglene er i et gitt foster.
Implementeringen av hver type terapi er skreddersydd for den enkelte sak.
Dessverre hender det at fostervannsbåndsyndromet fører til dødelige defekter, dvs. gjør det umulig å overleve. Det anslås at denne tilstanden forårsaker 178/10000 spontanaborter.
- Symptomatisk behandling av fostervannsyndromet
I tilfelle begrensede lidelser som ikke forårsaker en så alvorlig deformasjon av fosteret, brukes forskjellige behandlingsmetoder for å oppnå best ytelse og livskvalitet.
Anatomiske feil, fusjoner eller amputasjoner av fingre eller lemmer repareres kirurgisk, ved hjelp av plastisk og rekonstruktiv kirurgi.
Selve prosedyren er aldri slutten av behandlingen - passende rehabilitering er også ofte nødvendig for å sikre best effektivitet og funksjonalitet.
Kirurgiske prosedyrer utføres vanligvis innen uker eller måneder etter fødselen. Unntaket er når forstyrrelser i blodstrømmen eller vaskulære lidelser har oppstått - det krever øyeblikkelig inngrep.
Langvarig press på nervestrukturer kan føre til atrofi og kroniske smertesyndromer - i dette tilfellet er rask kirurgi og langvarig rehabilitering også nødvendig.
- Prenatal kirurgi
Alle de ovennevnte metodene fokuserer på å behandle effekten av fostervannsbåndsyndrom.
Det er også mulighet for kausal terapi, dvs. prenatal kirurgi.
Den består i å utføre en operasjon intrauterinealt, selv før babyen blir født. Operatøren fjerner fostertrådene, som for eksempel utgjør en risiko for amputasjon av lemmer.
En slik prosedyre krever tidlig diagnose og bekreftelse av feilen (vanligvis ved magnetisk resonansavbildning) og en grundig analyse av balansen mellom potensielle fordeler og risikoer for både mor og barn.
Bibliografi:
- S. Rezai og andre: "Amniotic Band Syndrome, Perinatal Hospice, and Palliative Care versus Active Management", Case Reports in Obstetrics and Gynecology, Volume 2016, Article ID 9756987
- "Amniotic Band Syndrome - A Dreaded Condition", Durga Rand T.K. Renukadevi, J Clin Diagn Res. 2016 jan
- Obstetrics and Gynecology Volume 1, Grzegorz H. Bręborowicz, PZWL Medical Publishing House 2016
- https://rarediseases.org/rare-diseases/amniotic-band-syndrome/
Les flere artikler av denne forfatteren
-przyczyny-objawy-leczenie.jpg)
