Pemphigus: årsaker, symptomer, behandling

Pemphigus er en svært sjelden sykdom i immunforsvaret som påvirker huden hardest. Det er på huden og slimhinnene at det kommer blærer, som deretter blir til smertefulle og vanskelige sår.

Normalt produserer immunforsvaret antistoffer for å beskytte kroppen mot angrep av virus og bakterier. Antistoffene produsert av immunsystemet til en person med pemphigus tolkes feil som antigener av sunt vev og ødelegges. De vender seg mot strukturene som opprettholder kontinuiteten i epidermis. Som et resultat av denne prosessen vil det oppstå blemmer på huden og slimhinnene, som deretter blir til smertefulle sår som ikke vil gro.

Tre typer pemphigus

Leger skiller mellom tre typer pemphigus:

»Pemphigus angriper først munnslimhinnen, konjunktiva, nasopharynx, den påvirker stemmebåndene og spiserøret. Deretter vises blemmer på huden, som kan være ledsaget av erytem. Blærer dannes under det basale laget av epidermis, oftest på huden på hånden, nakken, leppene, armhulene, lysken og hodebunnen. Det mest karakteristiske symptomet på pemphigus er det faktum at å gni huden i et tilsynelatende sunt område forårsaker delaminering og dannelsen av en annen blære. Det er ikke ledsaget av betennelse. Blisterdeksler knekker lett når de berøres, og danner grunne sakte helbredende sår i stedet. Hudlesjoner leges uten arrdannelse med mindre de er smittet med en infeksjon. Blemmer er vanligvis ikke ledsaget av feber.

»Paraneoplastisk pemphigus er den alvorligste typen sykdom og rammer mennesker som har hatt kreft. Det manifesterer seg som en smertefull sårdannelse på lepper, munn og spiserør. Det er veldig vanskelig å behandle.

»Løvfisk ligner herpes eller erytem. Blærene vises først i hodebunnen, og spres deretter til ansiktet, brystene og ryggen. Lesjonene er overfladiske, de vises ikke i munnen, men er veldig kløende.

Pemphigus er en sjelden sykdom, inntil nylig ble den ansett som en dødelig sykdom. Nå er det mulig å bekjempe det effektivt, men det er fortsatt en kronisk sykdom, hvis symptomer, selv etter en lang pause, kan gjenta seg. Og selv om det ikke lenger er livstruende, gjør det hverdagsfunksjon og mellommenneskelige kontakter vanskelig for den berørte personen. Leger har fortsatt ikke en klar ide om hvorfor folk får pemphigus. De har en tendens til å tro at det er en arvelig, genetisk bestemt sykdom, men de utelukker ikke - som årsak - infeksjon med forskjellige typer virus. De merker at forverring av sykdommen og spredning av blemmer favoriseres av: forbrenning, intens sollys, noen medisiner som brukes til å behandle høyt blodtrykk og noen antibiotika (f.eks. Penicillin). De legger også merke til effekten av diett: blemmer foretrekkes av tilstedeværelsen av store mengder purre, hvitløk og løk i måltidene du spiser.

Diagnose av pemphigus

Diagnosen pemphigus er basert på en historie og observasjon av hudforandringer. Laboratorietester avslører tilstedeværelsen av autoantistoffer. Noen ganger forveksles sykdommen med eksemrelaterte hudlesjoner, herpes, mykose, helvetesild, erythema multiforme, blærende impetigo eller medikamentutbrudd. Hovedstøtten i behandlingen er glukokortikosteroider og medisiner som undertrykker immunforsvaret. Disse stoffene kan imidlertid forårsake mange bivirkninger: svulstvekst, eksponering for infeksjoner, leverskade og beinmarg. Diabetes, osteoporose, magesårssykdom, glaukom og grå stær kan også være et resultat av langvarig behandling.

• Systematisk inntak av medisiner bør følges av hygiene, spesielt daglige desinfiserende bad, som vil minimere risikoen for å infisere syk hud.
• På grunn av tilstedeværelsen av smertefulle erosjoner i munnen og spiserøret, bør et flytende eller halvflytende kosthold brukes.